Demenz

Demenzformen; Alzheimer Demenz; Vaskuläre Demenz, Frontotemporale Demenz; Demenzepidemiologie; Demenzsymptome; neurodegenerative Erkrankung;

Nach WHO Definition wird Demenz als Überbegriff/Syndrom verstanden das unterschiedliche Formen von Erkrankungen mit Beeinträchtigungen des Gedächtnis sowie anderer kognitiven Funktionen und des Verhaltens umfaßt.

Demnach werden unter dem Begriff Demenz

• sich langsam entwickelnde, mindestens über 6 Monate bestehende,
• chronisch progrediente neurodegenerative Erkrankungen verstanden,
• die in unterschiedlichem Ausmaß zum Verlust kognitiver Funktionen wie Gedächtnis, Denken, Orientierung, Sprache, Urteilsvermögen, Aufmerksamkeit und Konzentrationsfähigkeit, sozialer Fähigkeiten, der Planung von Handlungen und des Verhaltens führen.

Die Erkrankung geht in zuhnehmendem Maße mit Beeinträchtigung des Alltags einher und die Fähigkeit zu selbständiger Lebensführung geht zunehmend verloren, was eine große Belastung für die Patienten selbst, wie auch für deren Angehörige darstellt und eine Herausforderung in Hinblick auf Pflege und Betreuung von an Demenz erkrankten Menschen bedeutet.

Die Krankheit ist meist nicht verbunden mit Beeinträchtigungen bzw. Störungen des Bewußtseins oder der Sinneswahrnehmung und läßt sich aufgrund des schleichenden, chronisch progredienten Krankheitsverlaufes von akuten, plötzlich auftretenden Störungen der Hirnfunktion, wie z.B. dem Delir abgrenzen.

Differentialdiagnostisch sehr wichtig ist daneben die Abgrenzung von

• primären neurodegenerativen Formen der Demenz (z.B. Alzheimer Demenz u.a.), die derzeit nicht heilbar sind von
• sekundären Demenzformen (z.B. bei Stoffwechselerkrankungen, Mangelerscheinungen u.a.), die durch Behandlung der Grunderkrankung gebessert oder geheilt werden können.

Auch wenn die Prävalenz mit zunehmendem Alter stark zunimmt ist die Demenz keine typische Alterserscheinung und nicht ein normaler Teil des Alterungsprozesses. Menschen können auch trotz altersbedingter körperlichen Einschränkungen aber unter Beibehaltung ihrer kognitiven Fähigkeiten ein sehr hohes Alter erreichen.

Differentialdiagnostisch wichtig ist der Unterschied zwischen primärer und sekundärer Demenz:

Primäre Demenz: sind neurodegenerative Erkrankungen (zB AD), die im Gehirn entstehen. Primäre Demenzformen zeigen Progression und sind nach gegenwärtigem wissenschaftlichem Stand noch nicht heilbar, sondern können durch symptomatische Behandlung lediglich in ihrer Progression leicht verzögert und Symptome gelindert werden.

Sekundäre Demenz : entstehen durch die Einwirkung anderer Ursachen auf das Gehirn zB andere Erkrankungen, Stoffwechselstörungen, Mangelzustände, Vergiftungen ua und können durch Vermeidung und solche Behandlungsursachen bzw. der Grundkrankheit vermieden oder verbessert werden.

Verschiedene Formen der Demenz werden ersetzt:

Alzheimer - Demenz (AD) : häufigste Form der Demenz (ca. 60-70 %), genaue Ursache und Pathophysiologie bisher nicht vollständig geklärt, diskutiert werden mehrere Hypothesen; sehr warscheinlich ist ein multifaktorielles Geschehen; Als charakteristisch werden Amyloidablagerungen und Tau-Neurofibrillen-Konglomerate angesehen, genetische Risikofaktoren vor allem Apo E4 finden sich gehäuft und stehen möglicherweise direkt oder indirekt im Zusammenhang mit dem Auftreten; Prävalenz nimmt mit dem Alter ab 70. LJ. stark zu.

• Eine seltene familiäre Form der AD (1-5 % aller AD-Fälle) mit Erkrankungsalter vor dem 60. LJ. (früher Beginn) wird autosomal-dominant vererbt (betroffene Gene: APP, PSEN1 oder PSEN2 ); bei frühem Beginn der AD häufig stärkere Ausprägung der Symptome und schnelleres Fortschreiten.

Aufgrund der Prävalenz im fortgeschrittenen Alter wird mit demographischem Wandel in naher Zukunft weltweit (va auch in Entwicklungs- Schwellenländern) mit stärkerem Anstieg der AD und einer Herausforderung für Gesundheitssysteme und Pflege gerechnet.

Vaskuläre Demenz : Häufigkeit wird mit 10-15 % angegeben. Prävalenz steigt mit zunehmendem Alter ab 65 LJ. Stark an, kardiovaskuläre Risikofaktoren und Schlaganfall oder rezidivierende TIA in der Vorgeschichte sind charaktersistisch. Funktionsverlust durch progressiven Untergang von Hirngewebe aufgrund unzureichender Durchblutung, Mikroinfarkten und Mikroblutungen (Multiinfarkt-Demenz). Häufige gleichzeitg neurologische Ausfälle. Häufig kommen AD und vaskuläre Demenz gleichzeitig vor und bilden daher insgesamt den Hauptanteil der Demenzfälle.

Zu diesem Formenkreis gehört auch die sehr seltene, familiär gehäufte, erbliche zerebrale Mikroangiopathie CADASIL mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie, die aufgrund der vakulären Schäden bereits in jungen Jahren (mittleres Erwachsenenalter) zu Demenz führen kann. Rezidiv Durchlutungsstörungen, TIA, ohne vaskuläre Risikofaktoren z.B. arterielle Hypertonie, häufig Migräne, psychiatrische Symptome, neurol. Ausfälle subkortikaler Demenz mit Störungen der Kognition, Antrieb, Sprache u.a.; autosomal dominant vererbt (NOTCH3-Gen; auf Chromosom 19 lok.) (Dichgans M et. al. 1997).

Lewy - Körperchen - Demenz (LBD) : ca. 10–20 % aller Demenzfälle und damit eine häufige neurodegenerative Demenzform nach der AD; tritt mit zunehmendem Alter auf; zeigt ähnliche Symptome wie AD, daher häufig nicht klar von der Alzheimer-Demenz abgegrenzt und fehl- oder unterdiagnostiziert. Häufigkeit nimmt zu nach 65 LJ.(50-80 J.), überwiegend bei Familienanamnese mit LBD, Männer ≥ Frauen (starke Variabilität in den Angaben) (Bonanni L et al 2018, Kosaka K ed. 2017; Taylor JP et al. 2020).

Frontotemporale Demenz ( FTD) : es handelt sich um eine seltenere Demenzform (3-9 %), führt zur Degeneration des Front- und Temporallappens; kann bereits im jüngeren Alter bis 65J auftreten (häufige Erkrankungsbeginn zwischen 40-65J, Altersspanne reicht von 20-85J); meist schnelle Progression. Typische Symptome: zunächst im Vordergrund Verhaltensänderungen mit Verlust der Verhaltenskontrolle und Urteilsfähigkeit, häufig auch aggressives Verhalten bzw. Verlust sozialer Fähigkeiten und Kommunikation, Störungen von Sprache und Sprachverständnis, Gedächtnisstörungen meist nicht sofort, sondern meist erst im späteren Verlauf der Erkrankung. Verschiedene Varianten werden unterstützt: Verhaltensvariante der FTD, primär progressive Aphasie (PPA), bzw. auch mit motorischer Symptomatik progressive supranukleäre Lähmung, kortikobasale Degeneration, sehr selten auch Amyotrophe Lateralsklerose mit FTD.

Demenz bei M. ​Parkinson : bei ca. 25–40 % der Parkinson-Patienten kommen im späteren Verlauf der Erkrankung auch zu einer Demenz, das Risiko erhöht sich mit höherem Alter und Krankheitsdauer. Symptome: kognitive Beiträchtigungen, Störungen bei Aufmerksamkeit, Problemlösung und Planung von Handlungsabläufen. Symptome werden häufig durch motorische Einschränkungen des Parkinson verdeckt. Differentialdiagnose jedoch besonders wichtig, da behandelbare Ursachen vorliegen können z. B durch NW von Medikamenten, frühe Demenz schließt Parkinson-Diagnose aus.

Creutzfeldt - Jakob -Krankheit (CJD) : sehr seltene (1-2 Fälle/1 Million/Jahr weltweit), tödlich verlaufende Erkrankung des Gehirns (spongiforme Enzephalophathie mit typischer schwammartiger Veränderung des Hirngewebes), die durch fehlgefaltete, infektiöse Proteine ​​(sog. Prionen ) verursacht wird und mit schnell fortschreitender Demenz und zusätzlichem Verfall von anderen Hirnfunktionen einhergeht. Sporadische Fälle, unklarer Ursache (überwiegende Mehrzahl der Fälle), meist ältere Menschen, familiäre gehäufte Fälle vermutlich genetischer Ursache, sowie erworbene Fälle iatrogen (zB Wachstumshormon) oder durch interne Produkte von BSE (Bovine spongiforme Enzephalopathie; Rinderwahnsinn) erfundene Rindern (vCJD) werden gesehen. Symptome sind Gedächtnisverlust, Persönlichkeitsveränderungen, Koordinationsstörungen und weitere neurologische Ausfälle (zB Motorik), die innerhalb kurzer Zeit auftreten und sehr schnell fortschreitend bis hin zu Koma und Tod verlaufen. Diagnose mithilfe von Klinik, EEG, MRT, Flüssigkeit (14-3-3 Protein, RT-QuIC). Die Krankheit ist nicht behandelbar. Lediglich unterstützende und symptomatische Behandlung (zB Narkotika, Antikonvulsiva ua). Es gibt bisher keine Hinweise, dass CJD durch einfachen Körperkontakt, Blut oder Sexualkontakt übertragen wird. Die Krankheit ist meldepflichtig mit Ausnahme der hereditären Form (RKI).

Korsakow-Syndrom : ca. 1-3 % (nach Autopieergebnissen), bis ca. 12 % bei Alkoholkrankheit (komb. Mangelernährung und B1-Aufnahmestörung). Demenz durch schwere, irreversible Hirnschädigung infolge chronischen Vitamin-B1-Mangels (Thiaminmangels). Gedächtnisstörungen (Amnesie, va anterograde Amnesie), Verwirrung, Konfabulation und Orientierungsstörung; Häufig geht akuter Vitamin-B1-Mangel in Form der Wernicke-Enzephalopathie (in diesem Stadium noch heilbar durch sofortige Thiaminsubstitution) voraus oder Symptome bestehen nebeneinander als Wernicke-Korsakow-Syndrom; Häufig bei Alkoholabhängigkeit, aber auch Mangelernährung, Anorexia nervosa, Magen-Darm-Erkrankungen, Krebserkrankungen, Dialyse, Hirnerkrankungen ua

Chronisch Traumatische Enzephalopathie (CTE)

Nach WHO global stark steigende Zahlen. Im Jahr 2021 waren ca. 57 Millionen Menschen weltweit betroffen von Demenz; nahezu 10 Millionen Neuererankungen jährlich;

Prognostizierter Anstieg auf 78 Millionen bis 2030 and 139 Millionen bis 2050, aufgrund des demographischen Wandels und der veränderten Lebensbedingungen wird ein beträchtlicher Anteil des Anstieges in Entwicklungs- und Schwellenländern zu erwarten sein (ca. 60%);

sozioökonomisch stärker negativ betroffen sind Frauen aufgrund der Rolle als Betreuende/Pflegende.

Demenz ist eine Hauptursache für Behinderung und Pflegebedürftigkeit und 7. häufigste Todesursache weltweit verbunden mit erheblichen ökonomischen Kosten,

als entscheidend wichtig wird das Potetial von Prävention, durch modifizierbare Risikofaktoren, Lebensstilveränderungen und gesundes Altern angesehen (WHO Dementia 2025).

In Deutschland gab es geschätzt zum 31.12.2021 ca. 1,8 Millionen Menschen mit Demenz und ca. 360 000–440 000 Neuerkrankungen mit Demenz.

Im Jahr 2033 könnten geschätzt zwischen 1,65 und 2 Millionen Menschen ab 65 Jahren betroffen sein.

Nach Berechnungen stehen 38 % der Erkrankungen mit 11 potenziell modifizierbaren Risikofaktoren in Zusammenhang; geschätzt könnte um 15 % reduzierte Prävalenz der Risikofaktoren die Fallzahlen in 2033 um bis zu 138 000 verringern (unter Berücksichtigung der Risikofaktoren  der Lancet Kommission: niedrige Bildung, Hörminderung, Bluthochdruck, übermäßiger Alkoholkonsum, Adipositas, Rauchen, Depression, soziale Isolation, körperliche Inaktivität, Luftverschmutzung und Diabetes.

(Daten basieren auf Schätzungen, da kein Demenzregister in Deutschland, Zahlen vermutlich unterschätzt, daneben wird Demenz unterdiagnostizuert) (Blotenberg I et al 2023).

 

 

1. Armstrong MJ (2021)  Fortschritte in der Demenzforschung bei Lewy-Körperchen. Ther Adv Neurol Disord 23:17562864211057666.
2. Bang J et al. (2015) Frontotemporal dementia. Lancet 386:1672-1682.
3. Blotenberg I et al. (2023)  Dementia in Germany: epidemiology and prevention potential. Dtsch Arztebl Int 2023; 120: 470–6. 
4. DOI: 10.3238/arztebl.m2023.0100
5. Bonanni L et al. (2018)  Lewy-Körper-Demenz. In: Galimberti D et al. (Hrsg.) Neurodegenerative Erkrankungen. Springer, Cham. https://doi.org/10.1007/978-3-319-72938-1_14
6. Dichgans M et al. (1997). Erbliche Mikroangiopathie: CADASIL. Dt Ärztebl 94: A-227–230.
7. Kosaka K (Hrsg.) (2017). Demenz mit Lewy-Körperchen: Klinische und biologische Aspekte (1. Aufl.). Springer: Japan. doi:10.1007/978-4-431-55948-1. 
8. Logroscino G et al. (2023) Inzidenz von Syndromen im Zusammenhang mit frontotemporaler Lobärdegeneration in 9 europäischen Ländern. JAMA Neurol 80:279–286.  doi:10.1001/jamaneurol.2022.5128 
9. RKI Themenseite Demenz Daten aus dem RKI Gesundheitsmonitoring/Epidemiologie
10. RKI epidemiologisches Bulletin cjk
11. RRI CJK häufig gestellte Fragen
12. Sakshi Prasad et al. (2023,) Aktuelle Fortschritte bei der Lewy-Körper-Demenz: Eine umfassende Übersicht, Disease-a-Month, Band 69, Ausgabe 5, 101441.
13. Ratnavel A et al. (2026). Risikofaktoren und Prädiktoren für die Lewy-Körperchen-Demenz: eine systematische Übersichtsarbeit. npj Dement 1: 20. https://doi.org/10.1038/s44400-025-00022-2
14. Rommel A et al. (2025) Demenzerkrankungen – Prävalenz, Trends und regionale Verteilung in Deutschland. Eine Auswertung auf Basis  von GKV-Routinedaten.  J Gesundheitsmonit 10:e 13078. 
15. Sakshi P et al. (2023). Aktuelle Fortschritte bei der Lewy-Körperchen-Demenz: Ein umfassender Überblick. Disease-a-Month 69:  https://doi.org/10.1016/j.disamonth.2022.101441.
16. Taylor JP et al. (2020) New evidence on the management of Lewy body dementia. Lancet Neurol 19:157-169. 
17. https://www.ucsf.edu/news/2022/11/424241/down-syndrome-double-prion-disorder-alzheimers
18. https://www.ucsf.edu/news/2019/05/414326/alzheimers-disease-double-prion-disorder-study-shows
19. https://www.aerzteblatt.de/archiv/demenz-in-deutschland-epidemiologie-und-praeventionspotenzial-ea6cde5c-ee1e-4c32-87dc-9f50f7e6ed45
20. https://www.who.int/health-topics/dementia#tab=tab_1