Trichodysplasia-spinulosa-Polyomavirus

Humanpathogenes, nicht umhülltes, doppelsträngiges DNA-Virus aus der Familie der Polyomaviridae, das insbesondere bei immunsupprimierten Patienten mit der seltenen follikulären Hauterkrankung Trichodysplasia spinulosa assoziiert ist. Das Virus besitzt einen ausgeprägten Tropismus für follikuläre Keratinozyten und kann bei unzureichender immunologischer Kontrolle eine proliferative Störung des Haarfollikelepithels hervorrufen.

Virologische Charakteristika

• Familie: Polyomaviridae 
• Gattung: Alphapolyomavirus (s.a. Humane Polyomaviren)
• Genom: Zirkuläre, doppelsträngige DNA
• Genomgröße: Ca. 5,2 kbp
• Virion: Ikosaedrisch, nicht umhüllt
• Durchmesser: Ca. 40–50 nm
• Strukturproteine: VP1, VP2, VP3
• Frühe Proteine:  Large-T-Antigen (LT), Small-T-Antigen (sT)
• Hauptzielzellen: Follikuläre Keratinozyten
• Klinische Assoziation: Trichodysplasia spinulosa

TSPyV ist weltweit verbreitet. Serologische Untersuchungen zeigen, dass bereits im Kindesalter häufig eine Infektion stattfindet. Bei Erwachsenen werden je nach untersuchter Population und Testverfahren Seroprävalenzen von etwa 60–80 % beschrieben. Die Primärinfektion verläuft bei immunkompetenten Personen überwiegend asymptomatisch.

Die klinisch manifeste Trichodysplasia spinulosa ist dagegen außerordentlich selten und tritt nahezu ausschließlich im Zusammenhang mit einer ausgeprägten Immunsuppression auf, insbesondere bei:

• Organtransplantierten
• Patienten mit hämatologischen Neoplasien
• Patienten unter intensiver immunsuppressiver Therapie
• Patienten mit schweren angeborenen oder erworbenen Immundefekten

Die TSPyV-Infektion manifestiert sich bei immunsupprimierten Patienten als Trichodysplasia spinulosa mit folgenden Leitsymptomen:

• Zahlreiche hautfarbene bis erythematöse, follikulär gebundene Papeln mit weißlichen, stachelartigen Keratinspicula.
• Bevorzugter Befall des zentralen Gesichts, insbesondere Nase, Stirn und Wangen.
• Verlust der Augenbrauen und gelegentlich der Wimpern.
• Bei ausgeprägtem Befall Verdickung der Gesichtshaut mit Facies leonina.
• Gelegentlich Pruritus; häufig weitgehend symptomloser Verlauf.

TSPyV-DNA mittels PCR aus follikulären Hornspicula oder Hautbiopsaten. Der alleinige Virusnachweis beweist keine klinisch manifeste Erkrankung. Entscheidend ist die Kombination aus typischem klinischem Bild, histopathologischen Veränderungen und Virusnachweis.

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