RS3PE-SyndromM06.99
Synonym(e)
Erstbeschreiber/Historie
Das Syndrom der remittierenden seronegativen symmetrischen Synovitis mit ödematösen Schwellungen wurde erstmals 1985 von Daniel J. McCarty beschrieben.
Definition
Das Akronym „RS3PE“ steht für „remitting seronegative symmetric synovitis and pitting edema“ und bezieht sich auf eine akute, seronegative, symmetrische Polyarthritis der kleinen Gelenke, die von einer teigigen Schwellung im Bereich der Handrücken begleitet wird.
Vorkommen/Epidemiologie
Sehr selten; angesichts der alternden Bevölkerung und der steigenden Lebenserwartung ist davon auszugehen, dass eine Zunahme der RS3PE-Inzidenz zu erwarten ist.
Ätiopathogenese
Unbekannt. Paraneoplastisch? Postinfektiös? Medikamentös (Immuncheckpoint-Inhibitoren, Insulin). Wahrscheinlich handelt es sich nicht um ein eigenständiges Krankheitsbild sondern um ein polyätiologisches Syndrom. Die Rolle der Autoimmunität bei der Pathogenese des RS3PE-Syndroms liegt durch mögliche Zusammenhänge mit einigen Autoimmunerkrankungen und HLA-Haplotypen (HALA-B7, -A2, -Cw7) nahe (immunvermittelte Synovialentzündung). Allerdings deuten andere Merkmale auf eine mögliche Rolle der Autoinflammation beim RS3PE-Syndrom hin (Borges T et al. 2023).
Manifestation
Erkrankungsalter > 60 Jahre.
Klinik
Zu den klinischen Merkmalen zählen ein akuter Beginn, eine symmetrische Polyarthritis der oberen Extremitäten, eindrückbare Ödeme an Handrücken (und Fußrücken), sowie ein schnelles Ansprechen auf mittelhohe Steroiddosen. Rheumafaktor und Gelenkerosionen fehlen typischerweise. Einige Fallberichte belegen Zusammenhänge mit malignen Grunderkrankungen (Lungenkarzinom, Prostatakarzinom, Pankreaskarzinom, Myelodysplastisches Syndrom/Matsunaga T et al. 2015; Huang J et al. 2021).
Labor
Erhöhte Akute Phase-Proteine (CRP, BSG, IL-6, TNF-alpha); erhöht ist VEGF (mögliche Ursache der „pitting Ödeme“. Rheumafaktor: negativ.
Therapie
Therapeutisch kennzeichnet sich das Krankheitsgeschehen durch eine gute Ansprechbarkeit auf Kortikosteroide (10-20mg Prednisolon/Tag).
Hinweis(e)
Der enge Zusammenhang zwischen RS3PE und begleitenden bösartigen Tumoren (Matsunaga T et al. 2015) gerechtfertigt eine altersgerechte Krebsvorsorge sowie eine sorgfältige Abwägung zwischen diagnostischen Untersuchungen und Behandlungszielen bei Patienten im fortgeschrittenen Alter (Cook EA et al. 2025).
Literatur
- Borges T et al. (2023) RS3PE syndrome: Autoinflammatory features of a rare disorder. Mod Rheumatol 33:640-646.
- Cook EA et al. (2025) Elderly Patients With Inflammatory Polyarthritis: The Importance of Including Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis With Pitting Edema (RS3PE) in the Differential Diagnosis. Cureus 17:e81296.
- Huang J et al. (2021) Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema associated with Lung Malignancy:Case Report and Literature Review. Zhongguo Yi Xue Ke Xue Yuan Xue Bao. 43:149-152.
- Mc Carthy D et al. (1985) Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. JAMA 254: 2763-2767
- Matsunaga T et al. (2015) Myelodysplastic syndrome precedes the onset of remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome. Tohoku J Exp Med 235:47-52.
- Olivieri I et al. (2000) RS3PE syndrome: an overview. Clin Exp Rheumatol 18(4 Suppl 20): 53-55.