Phäochromozytom (malignes)C74.1
Synonym(e)
Malignes Phäochromozytom
Definition
Phäochromozytome (von griech. phaios=dunkel, chroma =Farbe) sind seltene, Katecholamin-produzierende, spontan auftretende aber auch hereditäre (etwa 25%), neuroendokrine, einseitig (etwa 90 % sind einseiti lokalisiert) oder doppelseitig lokalisierte Geschwülste des chromaffinen Gewebes des Nebennierenmarks (80 % der Phäochromozytome sind im Nebennierenmark lokalisiert) oder der extraadrenalen Paraganglien (s.u. Paragangliome). Bei Kindern sind 1/3 der Tumoren extraadrenal lokalisiert.
90 % der adrenalen Phäochromozytome sind gutartig, 10 % maligne (bei extraadrenalen Geschwülsten trifft dies für ca. 30 % der Geschwülste zu).
Weiteres s.u. Phäochromozytom