Nephrotisches SyndromN04.9

Das nephrotische Syndrom wird bei Erwachsenen definiert als das „Auftreten einer Proteinurie von >3,0-3,5g/dl“; bei Kindern wird das nephrotische Syndrom als das Auftreten einer „großen“ Proteinurie (≥ 40 mg/m² Körperoberfläche (KOF)/h bzw. ≥ 1 g/m² KOF/Tag) und Hypalbuminämie (< 25 g/l) im Serum“ definiert (Downie ML et al. 2017).

Weiterhin definiert sich das nephrotische Syndrom durch folgende klinische Symptome:

• Hypoproteinämie
• Hypalbuminämische Ödeme
• Sekundäre Hyperlipidämie in Form einer Erhöhung von Gesamt- und LDL-Cholesterin, in schweren Fällen auch der Triglyzeride.

Das nephrotische Syndrom ist ganz überwiegend durch eine erworbene Schädigung der glomerulären Basalmembran bedingt, die zu einer höheren Durchlässigkeit für Plasmaproteine und zur Proteinurie führt (beim X-chromosomal vererbten Alport-Syndrom liegt eine Mutation von Kollagen IV vor, die zu einem Defekt der Lamina densa der glomerulären Basalmembran und zu einer Proteinurie führt).

Folgende Erkrankungen kennzeichnen sich durch ein nephrotisches Syndrom:

• Glomeruläre Minimalläsionen = minimal-change-Glomerulopathie (MCD =minimal change disease) (N05.0)
• Fokal segmentale Glomerulosklerose (N05.1)
• Membranöse Glomerulonephritis (N05.2)
• Membran0proliferative Glomerulonephritis (N05.5)
• Diabetische Nephropathie
• Seltene Ursachen wie: C3-Glomerulopathie, Plasmozytom, systemische Amyloidose, Nierenvenenthrombose.

Meist bestimmen die Symptome der auslösenden Grunderkrankung die klinische Gesamtsymptomatik! Insofern ist das klinische Bild bei nachgewiesenem nephrotischem Syndrom inhomogen. Mögliche Folgen der pathologischen glomerulären Proteinurie sind:

• Erworbener IgG-Mangel (Verlust von IgG durch Proteinurie) mit konsekutiver Infektneigung
• Symptome einer Niereninsuffizienz gfls. mit Hypertonie
• Thromboembolische Ereignisse (Anthrombin- Verlust; Barbano B et al. 2013)

Albumine↓ gamma-Globuline↓ bei relativer Zunahme von alpha2-und beta-Globulinen (↑)

Bei Niereninsuffizienz:

• Kreatinin ↑ Harnstoff ↑; Kreatininclearance ↓
• IgG ↓ Antithrombin ↓
• Cholesterin↑ Triglyzeride↑

• Klinische Sympotmatik
• Bildgebende Verfahren (Sonographie der Nieren)
• Nierenbiopsie (Abklärung der Grunderkrankung; Yokoyama H et al. 2012)

Therapie der Grunderkrankung bzw. Beseitigung evtl. toxischer Ursachen.

Symptomatische Therapie:

• Körperliche Schonung
• Diät: Eiweißarme und kochsalzarme Diät
• Diuretische Therapie (Kombination aus kaliumsparendem Diuretikum + Thiazid)

1. Barbano B et al. (2013) Thrombosis in nephrotic syndrome. Semin Thromb Hemost 39:469-476. 
2. Davin JC (2016) The glomerular permeability factors in idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 31:207-215.
3. Downie ML et al. (2017) Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management. Paediatr Int Child Health. 37:248-258.
4. Nishi S et al. (2016) Evidence-based clinical practice guidelines for nephrotic syndrome 2014. Clin Exp Nephrol 20:342-370.
5. Yokoyama H et al. (2012) Renal disease in the elderly and the very elderly Japanese: analysis of the Japan Renal Biopsy Registry (J-RBR).Clin Exp Nephrol 16:903-920.