Melanom-assoziierte Retinopathie H35.-
Synonym(e)
Definition
Die Melanom-assoziierte Retinopathie (MAR) ist eine paraneoplastische Autoimmun-Erscheinung beim malignen Melanom, die durch eine plötzlich erworbene Nachtblindheit mit Lichtsensationen gekennzeichnet ist.
Ätiopathogenese
Die melanomassoziierte Retinopathie (MAR) zählt wie die karzinomassoziierte Retinopathie (CAR) zu den tumorassoziierten Netzhauterkrankungen. Im Gegensatz zur CAR richtet sich die Immunantwort bei MAR nicht gegen Antigene der Photorezeptoren und Ganglienzellen, sondern gegen retinale vorwiegend den Stäbchen nachgeschaltete, sog. On-depolarisierende Bipolarzellen. Ursächlich können einerseits kreuzreagierende Antikörper gegen Melanom-Antigene sein, die auch retinale Proteine erkennen, oder aber retinale Proteine, die ektopisch im Melanom exprimiert werden.
Diagnostik
Art und Verlauf auftretender Retinopathien können mittels optischer Kohärenztomographie (OCT) und bei ausgeprägten Befunden auch mittels Fluoreszenzangiographie (FLA) quantifiziert werden.
Hinweis(e)
In der Literatur sind Antikörperreaktionen vornehmlich gegen retinale Bipolarzellen beschrieben, jedoch werden Antigene auch außerhalb der bipolaren Zellschicht zunehmend mit Melanom-assoziierter Retinopathie assoziiert. Melanompatienten mit MAR wird aufgrund der Autoimmunreaktion eine bessere Prognose zugesprochen.
Fallbericht(e)
Es wird ein 51jähriger bisher augengesunder Patient mit malignem Hautmelanom und plötzlich aufgetretener Nyktalopie vorgestellt. Neben einer Visusminderung, einer konzentrischen Gesichtsfeldeinschränkung, einer ausgeprägten Sensitivitätsminderung des Stäbchen- und des Zapfenapparats in der Adaptometrie wurden bei sonst unauffälligen morphologischen Befunden an beiden Augen deutlich reduzierte b-Wellen bei erhaltenen a-Wellen im Blitz-ERG registriert. Es wurden weiterhin erhöhte Serumtiter an Antikörpern (IgG) gegen retinale Bipolarzellen gemessen.
Literatur
- Groselli S et al. (2021) MEK-Inhibitor-assoziierte Retinopathie unter Binimetinib-Therapie bei kutanem malignem Melanom. Ophthalmologe 118:169-174.
- Hartmann TB et al. Neue Tumor-Antigene im Zusammenhang mit Melanom-assoziierter Retinopathie. Akt Dermatol 30 - P52