Lipoprotein-GlomerulopathieN05.2; E78.)

Autor:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 04.06.2019

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Synonym(e)

Lipoprotein glomerulopathy; OMIM 611771

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Definition

Seltene, überwiegend in der japanischen und chinesischen Bevölkerung beschriebene, angeborene Glomerulopathie mit Ablagerungen von abnormen Lipoproteinen innerhalb des Glomerulum. Diese bestehen aus ApoE-Mutanten (Saito T et al. 2006).

Ätiopathogenese

Ursächlich sind Mutationen im APOE-Gen (Kato T et al. 2019; Ku M et al. 2019) das auf Chromosom 19q13.32 lokalisiert ist. Die verschiedenen Mutationen führen zu pathogenen Lipoproteinen (s.u. Apolipoprotein-E-Varianten)

Klinisches Bild

Hyperlipoproteinämie Typ III; Ausbildung einer Glomerulopathie mit Proteinurie, evtl. Ausbildung eines nephrotischen Syndroms.

Histologie

Niere: Zeichen einer membranösen Nephropathie mit elektronendichten Depots in den subepithelialen, subendothelialen, und mesangialen Arealen.

Therapie

Fibrate

Literatur

  1. Kato T et al. (2019) A case of apolipoprotein E Toyonaka and homozygous apolipoprotein E2/2 showing non-immune membranous nephropathy-like glomerular lesions with foamy changes. CEN Case Rep 8:106-111.
  2. Ku M et al. (2019) A novel apolipoprotein E mutation (p.Arg150Cys) in a Chinese patient with lipoprotein glomerulopathy. Chin Med J (Engl) 132:237239.
  3. Magistroni R et al. (2013) Lipoprotein Glomerulopathy Associated with a Mutation in Apolipoprotein E. Clin Med Insights Case Rep 6: 189–196.
  4. Saito T et al. (2006) Impact of lipoprotein glomerulopathy on the relationship between lipids and renal diseases. Am. J. Kidney Dis 47: 199-211.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 04.06.2019