Lewy-Körperchen-DemenzG31.82+F02.8*

Der deutsche Neurologe Friedrich-Heinrich Lewy wies erstmals 1912 die typischen und nach ihm benannten eosinophilen Proteinablagerungen im Gehirn nach. Im Jahre 1961 beschrieben Okazapi, Lipkin und Aronson erstmals eine Demenz mit optischen Halluzinationen und einer Parkinson-Symptomatik (Neurologienetz).

Die LBD zählt zum Formenkreis der Parkinson-Syndrome (Gerold 2022) und bezieht sich auf alle Arten von Demenz, die mit der Lewy-Körperchen-Krankheit assoziiert sind, d.h. es stellt einen Oberbegriff für die Parkinson-Krankheit mit Demenz (PKD) und die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLK) dar (Leitlinie 2023).

Man versteht unter der Lewy-Körperchen-Demenz (LBD) eine Demenzform, die durch Ablagerungen des Proteins Alpha-Synuclein im Gehirn gekennzeichnet ist (Pfitzer-Bilsing 2026).

Die Erkrankung gehört zu den häufigeren Demenzformen und ist für ca. 15 % der Demenzen im Alter verantwortlich (Neurologienetz). Sie tritt meistens nach dem 60. Lebensjahr auf. Männer erkranken doppelt so häufig wie Frauen an LBD (Pfitzer-Bilsing 2026).

Die LBD entsteht durch Ablagerungen des Alpha-Synuclein-Proteins in den Nervenzellen. Die genaue Ursache, warum die Erkrankung auftritt, ist bislang unbekannt. Man vermutet, dass mehrere Faktoren wie z.B. genetische Faktoren, Alter sowie frühe Veränderungen in Schlaf und Bewegung zusammenwirken (Pfitzer-Bilsing 2026).

Typisch für die LBD ist eine zu Beginn der Erkrankung nur gering eingeschränkte Gedächtnisfunktion (Herold 2025). Die progrediente dementielle Entwicklung tritt nach Auftreten einer Parkinson-Symptomatik innerhalb eines Jahres auf (Neurologienetz), im Gegensatz zum M. Parkinson, wo eine Demenz erst 10 Jahre nach Beginn der Erkrankung auftritt (Mattle 2013). 

In der frühen Erkrankungsphase finden sich besonders optische Halluzinationen und Bewegungsstörungen wie z.B. Tremor (Pfitzer-Bilsing 2026 / Neurologienetz).

Typisch für die LBD sind starke Schwankungen der geistigen Leistungsfähigkeit, Parkinson-ähnliche Bewegungsstörungen und visuelle Halluzinationen. Klare Phasen wechseln mit Verwirrtheit und starker Schläfrigkeit ab. Außerdem finden sich gehäuft Bewegungsstörungen und eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung mit motorischer Auslebung der Träume (Pfitzer-Bilsing 2026). Es besteht zudem eine erhöhte Sturzneigung (Gerold 2022).

Im fortgeschrittenen Stadium geht die Selbständigkeit der Betroffenen zunehmend verloren (Pfitzer-Bilsing 2026).

Zur Diagnostik werden körperliche und neurophysiologische Untersuchungen eingesetzt, wobei insbesondere auf Halluzinationen, motorische Störungen und typische Parkinson-Symptome wie z.B. Ruhetremor, Rigor und Bradykinesie geachtet werden sollte (Pfitzer-Bilsing 2026).

MRT und CT werden oftmals zum Ausschluss anderer Erkrankungen eingesetzt.

Mit einer Dopamintransporter-SPECT können Veränderungen im dopaminergen System sichtbar gemacht werden (Pfitzer-Bilsing 2026).

Die Amyloid-PET-Untersuchung zur Abgrenzung von Alzheimer ist nur eingeschränkt geeignet, da ungefähr 50 % der Betroffenen einer LBD auch Amyloid-Ablagerungen zeigen (S3-Leitlinie 2026).

Mit einer MIBG-Szintigraphie kann eine reduzierte Nervenfunktion am Herzen, die sowohl bei LBD als auch bei M. Parkinson auftritt, nachgewiesen werden (Pfitzer-Bilsing 2026).

Lewi-Körperchen entsprechen intraneuronalen PAS-positiven Einschlüssen (Mattle 2013).

Histologisch finden sich Lewy-Körperchen bei der LBD im Cortex, Hirnstamm, Limbischen System und im Nucleus basalis Meynert (Herold 2025). Zwischen der Dichte der Lewy-Körperchen und dem klinischen Ausmaß der Demenz besteht eine Korrelation (Mattle 2013).

Beim idiopathischen Parkinson-Syndrom sind Lewy-Körperchen in der Substantia nigra zu finden (Mattle 2013).

• Parkinson-Demenz

Hierbei stehen zunächst die motorischen Symptome im Vordergrund, kognitive Einschränkungen entwickeln sich erst deutlich später (Pfitzer-Bilsing 2026).

• Alzheimer Demenz
• Frontotemporale Demenz (Neurologienetz)

Ergotherapie, Physiotherapie, Gedächtnistraining, Kunst- und Musiktherapie sind für Patienten mit LBD zu empfehlen (Pfitzer-Bilsing 2026).

Therapeutisch werden bei der LBD insbesondere zur Verbesserung der geistigen Leistungsfähigkeit, der Halluzination und der Antriebslosigkeit eingesetzt:

• Donepezil: 10 mg / d (S3-Leitlinie 2026)
• Rivastigmin: Langsame Steigerung der Dosis von initial 2 x 1,5 mg auf 3 – 6 mg 2 x / d (Neurologienetz). Rivastigmin zeigt – laut Leitlinie – allerdings keine Hinweise auf die Wirksamkeit hinsichtlich der kognitiven Leistung (S3-Leitlinie 2026).

Bei einem neuen Medikament "Zervimesin", das sich in der Phase-II-Studie befindet, zeigte sich bereits nach 6 Monaten über sämtliche Kognitionsskalen hinweg ein positiver Trend (Müller 2025).

Hinsichtlich der Bewegungsstörungen hat Levodopa in niedriger Dosierung zu einer Verbesserung geführt. Allerdings können sich dadurch die Halluzinationen verstärken (Pfitzer-Bilsing 2026).

Bei Halluzinationen können eingesetzt werden:

• Clozapin
• Quetiapin: Die Initialdosis liegt bei 25 mg, diese sollte langsam gesteigert werden (Neurologienetz)

Bei beiden Medikamenten können sich die motorischen Symptome verschlechtern (Pfitzer-Bilsing 2026).

Risperidon sollte möglichst vermieden werden (Neurologienetz), ebenso alle atypischen Neuroleptika, da die Hälfte der Patienten eine verstärkte Neuroleptikaempfindlichkeit zeigt (Mattle 2013). 

Bei der REM-Schlaf-Verhaltensstörung wird Clonazepam 0,5 mg zur Nacht empfohlen. Die Dosis kann langsam bis auf 2 mg gesteigert werden (Neurologienetz).

Hinsichtlich der Depressionen sind SNRI wie z.B. Reboxetin 4 mg oder SSRI wie z.B. Sertralin 50 – 100 mg / d oder Paroxetin 10 – 20 mg / d angezeigt. Tri- oder tetrazyklische Antidepressiva sollten allerdings gemieden werden, da sie anticholinerge Nebenwirkungen aufweisen (Neurologienetz).

Eine Heilung der LBD ist bislang nicht möglich. Die Symptome können durch entsprechende Therapien gelindert und die Lebensqualität verbessert werden (Pfitzer-Bilsing 2026).

Die betroffenen Patienten versterben meistens an Infektionen oder Pneumonien (Pfitzer-Bilsing 2026).

1. Gerold S, Schmid L (2022) Fallbuch Physiotherapie Neurologie. Elsevier Urban und Fischer Verlag Deutschland 253
2. Herold G et al. (2025) Innere Medizin. Herold Verlag 957
3. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 444e8
4. Leitlinie (2023) AWMF online. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Parkinson-Krankheit.  AWMF-Registriernummer 030/010
5. Mattle H, Mumenthaler M (2013) Neurologie. Georg Thieme Verlag Stuttgart 281
6. Müller T (2025) Neue Arznei scheint Lewy-Körperchen-Demenz zu bremsen. DNP 26, 14 https://doi.org/10.1007/s15202-025-6558-y
7. Neurologienetz Lewy-Körperchen-Demenz. Das Informationsportal für Ärzte. Doi: https://www.neurologienetz.de/fachliches/erkrankungen/demenzen/lewy-koerperchen-demenz
8. Pfitzer-Bilsing A (2026) Lewy-Köroerchen-Demenz: Ursachen, Symptome, Verlauf und Behandlung. Alzheimer Forschung doi: https://www.alzheimer-forschung.de/demenz/formen/lewy-koerperchen-demenz/
9. S3-Leitlinie (2026) Demenzen Living Guideline- Langfassung. AWMF Rg. Nr. 038-013, Fassung vom 27.04.2026 Version: 6.1