Lenègre, Morbus I44.2

Der französische Kardiologe Jean Lenègre (1904 – 1872) beschrieb das Krankheitsbild 1964 als Erster. Nahezu zeitgleich beschrieb der amerikanische Pathologe Maurice Lev das Krankheitsbild. Heutzutage wird als M. Lev aber ausschließlich bei zusätzlich vorliegender degenerativ bedingter Verkalkung der Klappenbasis bezeichnet (Antwerpes 2026).

Unter einem Morbus Lenègre versteht man eine idiopathische Degeneration im Reizleitungssystem des Herzens (Herold 2026). Bei gleichzeitigem Vorliegen einer erworbenen Verkalkung der Klappenbasis durch eine altersassoziierte Fibrose spricht man von „Lev‘s Disease“ (Sesto 1985).

Inzwischen werden viele Fälle des M. Lenègre als autosomal-dominante Kanalopathie des Herzens bezeichnet (Antwerpes 2026).

Die eigentliche Ursache der Erkrankung ist bis heute unklar geblieben. Genetisch bedingte Formen weisen pathogene Mutationen im Gen SCN5A auf (Antwerpes 2026).

Die Erkrankung führt zu einer zunehmenden Verlängerung der Überleitung, die bis hin zum kompletten AV-Block führen kann. Durch die Mutation im Gen SCN5A kommt es zu einem Funktionsverlust des Natriumkanals, der den Natriumeinstrom während der Depolarisationsphase vermindert. Als Folge dessen verlangsamt sich die Erregungsausbreitungen im His-Bündel und den Tawara-Schenkeln (Antwerpes 2026).

In jüngeren Jahren sind viele Patienten asymptomatisch, da sich die Erkrankung meistens erst im mittleren bis höheren Lebensalter manifestiert. Typische Symptome sind dann:

• Schwindel
• Palpitationen
• Synkopen
• Adam-Stokes-Anfall
• plötzlicher Herztod (Antwerpes 2026)

• EKG

Meistens ist das EKG in der Frühphase noch unauffällig und es zeigen sich lediglich im Langzeit-EKG Auffälligkeiten. Im weiteren Verlauf können im EKG auftreten:

- zunehmende Verlängerung der PQ-Zeit

- bifaszikulärer Block

- vollständiger AV-Block

- Verbreiterung des QRS-Komplexes durch Schenkelblöcke (Antwerpes 2026)

• Elektrophysiologische Untersuchung (EPU):

Hierbei gilt ein verlängertes HV-Intervall als Marker für ein erhöhtes Progressionsrisiko (Antwerpes 2026).

• Genetische Untersuchung:

Eine genetische Untersuchung ist indiziert bei positiver Familienanamnese und klinischer Symptomatik. Allerdings schließt ein negativer Befund die Erkrankung nicht aus (Antwerpes 2026).

• Echokardiographie:

Die Echokardiographie dient lediglich dem Ausschluss struktureller kardialer Erkrankungen. Beim M. Lenègre ist die Untersuchung ansonsten unauffällig (Antwerpes 2026).

Die klinische Untersuchung ist i. d. R. unauffällig. Wegweisend sind anamnestische Angaben über etwaige Synkopen, familiär bekannte Herzreizleitungsstörungen und plötzliche Todesfälle in der Familie (Antwerpes 2026).

• Herzsarkoidose
• Myokarditis
• Morbus Lev
• Iatrogene Reizleitungsstörung
• Amyloidose
• Brugada-Syndrom (Antwerpes 2026)

• Sick-Sinus-Syndrom (Herold 2025)
• Rechtsschenkelblock (Pschyrembel 2026)

Zum jetzigen Zeitpunkt gibt es keine kausale Therapie, deshalb erfolgt die Behandlung symptomorientiert (Antwerpes 2026).

Bei hämodynamisch relevanten Bradykardien bzw. höhergradigem AV-Block erfolgt die Implantation eines Herzschrittmachers. Asymptomatische Patienten sollten lediglich in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden (Antwerpes 2026).

Antiarrhythmika der Klasse I (Natriumkanalblocker) sind beim M. Lenègre wegen der Pathophysiologie kontraindiziert (Antwerpes 2026).

Die Prognose der Erkrankung ist unter einer adäquaten Therapie bzw. Überwachung gut. Angehörige ersten Grades sollten klinisch untersucht und einer genetischen Beratung zugeführt werden (Antwerpes 2026).

1. Antwerpes F (2026) Morbus Lenègre. Doc Check Flexikon https://flexikon.doccheck.com/de/Morbus_Len%C3%A8gre
2. Herold G et al. (2025) Innere Medizin. Herold Verlag 278, 281
3. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education
4. Pschyrembel (2026) Lenègre -Krankheit. https://www.pschyrembel.de/Len%C3%A8gre-Krankheit/K0CQL
5. Sesto F (1985) Was ist unter der Bezeichnung „Morbus Lenègre“ zu verstehen? In: Sesto, F Arrhythmie-Kompendium III. Springer Verlag Berlin, Heidelberg https://doi.org/10.1007/978-3-642-70758-2_17