Leichtkettenerkrankung
Synonym(e)
MIDD; Monoclonal immunoglobulin deposition disease
Definition
Nierenerkrankung die mit einer nicht fibrillären Ablagerung von monoklonalen Immunglobulinfragmenten (Leichtketten) assoziiert ist.
Vorkommen/Epidemiologie
2/3 der Leichkettenerkrankungen werden durch multiple Myelome verursacht.
Ätiopathogenese
Beim multiplen Myelom akkumulieren die Leichtketten in den Lysosomen und können von Proteasen nicht abgebaut werden. Die resultierenden Atrophie der proximalen Tubuluszellen ist einer der entscheidenden Faktoren für die Niereninsuffizienz.
Manifestation
Mittleres Erkrankungsalter bei Leichtkettenerkrankung: 55 Jahre
Klinisches Bild
Die Leichtkettenerkrankung kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Niereninsuffizienz (90%)
- Rascher Nierenfunktionsverlust (70%)
- Proteinurie (84%)
- Nephrotisches Syndrom(40%)
- Mikrohämaturie (30%)
- Herz und Leber Beteiligung (30%)
Komplikation(en)
Die Leichtkettenerkrankung kann zur schweren Niereninsuffizienz führen.
Literatur
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