Lebertumoren D37.6

Unter Lebertumoren versteht man Gewebeneubildungen in der Leber, die benigne oder maligne sein können.

Lebertumoren werden eingeteilt in benigne und maligne Tumore.

Zu den benignen Lebertumoren zählen:

• Hämangiom:

Beim Hämangiom handelt es sich um bis zu 2 cm große, scharf begrenzte und gut abgrenzbare Veränderungen in der Leber. Sie können multipel vorkommen (Schmidt 2008).

Das Hämangiom stellt mit 10 % bei Autopsien den häufigsten benignen Lebertumor dar. Es handelt sich dabei meistens um einen Zufallsbefund, der keinerlei Symptome verursacht und keiner Therapie bedarf (Herold 2025).

Sonographisch zeigt sich ein echoreicher rundlich-ovaler glatt begrenzter Tumor mit einem Durchmesser von < 3 cm. Sehr selten kann es zu Komplikationen in Form einer Spontanruptur kommen (Herold 2025).

• Adenome:

Hepatozellulären Adenome sind relativ seltene monoklonal entstandene Lebertumoren mit einem Durchmesser von > 10 cm, die unterteilt werden in:

- HNF-1Alpha-inaktives Adenom

- Beta-Catenin-aktivierte Adenome

- Inflammatorische Adenome

Die Adenome treten bevorzugt nach Einnahme östrogenhaltiger Kontrazeptiva bzw. Anabolika auf. Da große oberflächlich gelegene Adenome zu Komplikationen in Form von Infarzierung oder Ruptur mit lebensbedrohlicher Blutung neigen, stellen sie eine OP-Indikation dar (Herold 2025).

• Fokale noduläre Hyperplasie:

Hierbei handelt es sich um eine polyklonale unspezifische Hyperplasie von Leberzellen, die den zweithäufigsten benignen Lebertumor darstellen. Sonografisch zeigt der Tumor die gleiche Echogenität wie die Leber, im Farbdoppler finden sich oftmals radiäre Gefäße (Herold 2025).

• Intrahepatisches Gallengangs-Zystadenom:

Dieses tritt nur selten auf und findet sich bevorzugt bei Frauen im 5. Lebensjahrzehnt. Es kann eine Größe von bis zu 30 cm Durchmesser erreichen und hat ein hohes Entartungsrisiko (Herold 2025).

• Gallengangsadenom:

Dieses tritt ebenfalls nur selten auf (Herold 2025).

• Intrahepatische Gallengangspapillomatose:

Sie stellt eine selten vorkommende Präkanzerose dar (Herold 2025).

Zu den malignen Lebertumoren zählen:

• Hepatozelluläres Karzinom (HCC), sog. primäres Leberzellkarzinom (Herold 2025) Näheres s. d.
• Fibrolamelläres HCC: seltene Variante des HCC
• Epitheloides Hämangioendotheliom (EHE): seltener Gefäßtumor mit verlängerter Überlebenszeit selbst bei Metastasen
• Cholangiokarzinom: Adenokarzinom, das aus den Gallenwegen hervorgeht (Kasper 2015)
• Embryonales Hepatoblastom: seltener Tumor bei Kindern
• Angiosarkom: sehr seltener primärer Lebertumor, der sich von den Endothelzellen ableitet (Prokop 2003)
• Lebermetastasen: Sie stellen die häufigste Form der malignen Lebertumoren dar und werden durch extrahepatische maligne Tumoren verursacht. Sonographisch können sie sich sowohl echoarm als auch echoreich mit teilweise zentraler Echoverstärkung darstellen, nicht selten ist eine Verlagerung bzw. Kompression von Gefäßen erkennbar, Verkalkungen sind selten. In der Kontrastmittel-Sono finden sich neben irregulären Tumorgefäßen in der arteriellen Phase auch eine Spätaussparung (Herold 2025)

Maligne Tumoren metastasieren lymphogen in die regionalen und später in die entfernteren Lymphknoten sowie hämatogen bevorzugt in die Lunge und das Skelelettsystem (Sedlacek 2021).

Die Klassifikation der Lebertumoren erfolgt nach dem TNM-System der UICC und dem American Joint Commitee on Cancer (AJCC) (Sedlacek 2021).

Die Neuerkrankungsrate primärer Lebertumoren liegt weltweit bei 10,8 auf 100.000 Personen pro Jahr, in Europa liegt sie bei 4,2. Primäre Lebertumoren treten besonders häufig in Asien auf und hier besonders oft in China (Sedlacek 2021).

• Das HCC ist assoziiert mit:
  • chronischen Lebererkrankungen wie etwa Leberzirrhose, chronischer Hepatitis B, C, D
  • Metabolischem Syndrom bei Adipositas
  • Fettleber
  • Toxine
  • inaktivierende Mutationen bei Genen für Tumorsuppressoren (Sedlacek 2021)
• Leberzellblastome sind assoziiert mit:
  • Alter < 14
  • Niedrigem Geburtsgewicht
  • Gen-Mutation (Sedlacek 2021)
• Lebersarkome sind assoziiert mit:
  • Genmutation
  • Beruflicher Exposition mit Polyvinyl-Chloridstäuben (Sedlacek 2021)

HCC treten bevorzugt bei > 65jährigen auf, Hepatoblastome eher im jugendlichen Alter ≤ 14 Jahren (Sedlacek 2021).

Die Leber ist ein bevorzugter Ort für Lebermetastasen (Sedlacek 2021).

Benigne Lebertumoren verursachen i. d. R. keinerlei Symptome und stellen Zufallsbefunde bei der Sonographie dar.

Maligne Lebertumoren machen sich klinisch meistens eher in einem späten Stadium bemerkbar durch Druckschmerz im Oberbauch, Volumenzunahme des Abdomens. Später finden sich eine Tumorkachexie, Ikterus und Aszites (Sedlacek 2021).

Sowohl maligne als auch benigne Tumoren der Leber sollten neben einer Farbduplex und Power-Doppler-Sonographie auch im CT in Spiraltechnik mit Kontrastmittel, im MRT und PET/CT dargestellt werden. Die PET/CT stellt ein sehr sensitives Verfahren zur Darstellung speziell maligner Tumore dar (Herold 2025).

Sonographisch spielt insbesondere die kontrastverstärkte Sonographie CEUS eine große Rolle zur Differenzierung benigner und maligner Tumoren (Höner zu Siederdissen 2020).

Sowohl in der MRT als auch im der CT und der Sonographie können mit Hilfe von Kontrastmitteln tumorspezifische Veränderungen nachgewiesen werden:

• arterielle Hypervaskularisation im Bereich des Tumors
• relative Kontrastumkehr zum Leberparenchym
• schnelles Auswaschen des Kontrastmittels aus dem Tumor (Sedlacek 2021)

Laborchemisch wichtige Parameter bei Lebertumoren sind:

• Alpha-1-Feto-Protein
• Beta-HCG
• Anstieg des Kalziums, der alkalischen Phosphatase und der Erythrozyten
• Abfall der Blutglukose und des Fibrinogens (Sedlacek 2021)

Primäre Leberzellkarzinome unterteilen sich histologisch in Karzinome, Hepatoblastome und Sarkome (Sedlacek 2021).

Differentialdiagnosen benigner Tumoren können sein:

• Fokale Fettverteilungsstörungen entweder als fokale Mehrverfettung, die sich in der Sonographie echoreich und scharf begrenzt darstellt oder eine fokale Minderverfettung, in der Sonographie echoarm und ebenfalls scharf begrenzt darstellt.
• Hepatozelluläres Karzinom (HCC)
• Metastasen (Herold 2025)

Beim Leberhämangiom und der fokalen nodulären Hyperplasie besteht bei Beschwerdefreiheit keine Therapieindikation (Herold 2025).

Beim Leberzelladenom sollte eine Gewichtsnormalisierung angestrebt werden. Östrogene und anabole Steroide sind absolut kontraindiziert. Eine chirurgische Entfernung empfiehlt sich bei:

- Solitären HNF-1-Alpha-inaktivierten und inflammatorischen Adenomen, die > 5 cm sind oder Wachstum zeigen, da hierbei die Gefahr der Ruptur oder der Entartung bestehen (Herold 2025).

- Beta-Catenin-mutierten Adenomen wegen der erhöhten malignen Transformationsgefahr (Herold 2025).

- Adenomatose der Leber mit > 10 Adenomen, da hierbei ein Entartungsrisiko zum HCC besteht (Herold 2025).

Bei malignen Lebertumoren ist die Therapie abhängig von

- Vorhandensein von Metastasen

- Größe und Anzahl der Tumortumoren

- von der Leberfunktion

Die Therapie besteht hierbei vorwiegend aus chirurgischen Maßnahmen (Sedlacek 2021). Näheres s. Hepatozelluläres Karzinom

Je nach Stadium eines malignen Lebertumors kann präoperativ eine Chemotherapie angezeigt sein (Sedlacek 2021).

Bei malignen Lebertumoren erfolgt in erster Linie die vollständige Resektion der Tumoren oder in fortgeschrittenen Stadien die Verringerung der Tumormasse (Sedlacek 2021).

Eine orthotope Lebertransplantation ist angezeigt bei:

• gleichzeitig bestehender Leberzirrhose
• im Stadium V0 und M0
• falls nach Resektion kein Tumorgewebe und auch keine Metastasen im Körper verbleiben (Sedlacek 2021)

Das HCC hat mit einer 5-Jahresüberlebenrate von ca. 15 % die niedrigste Überlebensrate aller Lebertumoren (Sedlacek 2021).

1. Herold G et al. (2025) Innere Medizin. Herold Verlag 557 – 560
2. Höner zu Siederdissen C, Potthoff A (2020) Sonographische Diagnostik bei Lebertumoren. Internist 61 115 - 122
3. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 544, 552, 553
4. Prokop M, Galanski M, Schaefer-Prokop C, van der Molen A J (2003) Ganzkörper-Computertomographie: Spiral- und Multislice-CT. Georg Thieme Verlag Stuttgart / New York 11
5. Schmidt G, Görg C (2008) Kursbuch Ultraschall.Georg Thieme Verlag Stuttgart / New York177
6. Sedlacek H H (2021) Onkologie – Die Tumorerkrankungen des Menschen. Band 2: Organspezifische Tumore: Ursachen, Stadien und Therapien. De Gruyter Verlag Kap. 8.7.5