Jones G 1977
Jones-SyndromH 90.3
Erstbeschreiber
Definition
Sehr seltene, hereditäre (autosomal-dominante Vererbung) aber auch sporadisch auftretende Erkrankung die durch eine gingivale Fibromatose und eine progrediente Schallempfindungsstörung gekennzeichnet ist (Gita S et al. 2014) .
Vorkommen/Epidemiologie
Prävalenz wird mit < 1: 1.000.000 angegeben. Bislang wurden zwei Familien über mehrere Generationen beschrieben ( Jones RS et al. 1977).
Klinisches Bild
Langsame fleischige Hyperplasie der Gingiva die mit Erscheinen der bleibenden Zähne einsetzt. Mögliche Verschiebung von Zähnen. Allmähliche Verminderung des Hörvermögens.
Literatur
- Gita S et al. (2014) Idiopathic gingival fibromatosis associated with progressive hearing loss: A nonfamilial variant of Jones syndrome. Contemporary clinical dentistry 5: 260–263.
- Jones RS et al. (1977) Familial gingival fibromatosis associated with progressive deafness in five generations of a family. Birth defects original article series. 13: 195–201.