Granulomatöse Lymphangitis des Skrotum und Penis
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Westermark und Hendriksson 1979
Definition
Die Anogenitale Granulomatose ist eine seltene Erkrankung, die mit genitalen zunächst rezidivierenden, später persistierenden, festen, nicht selten schmerzenden Schwellungszuständen der Genitalien (Penis und Vulva) einhergeht (Makatsori M et al. 2013; Gordon KD et al. 2013). Es besteht bei diesem Krankheitsbild eine sehr starke Assoziation mit einer Enterocolitis regionalis (Morbus Crohn) im Darm bzw. einem Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Die durchschnittliche Zeit vom Auftreten der Symptome bis zur Diagnose betrug in einem Kollektiv von 25 Patienten 52,7 Monate.
Ätiopathogenese
Die granulomatöse Lymphangitis der Genitalien ist wahrscheinlich kein eigenständiges Krankheitsbild sondern eine abortive Variante des Melkersson-Rosenthal-Syndroms bzw. eine kutane Manifestation eines Morbus Crohn (Alexakis C et al.2017). Bei nahezu 50% der Patienten mit granulomatöser Lymphangitis des Skrotum und Penis kann ein assoziierter Morbus Crohn diagnostiziert werden.
Histologie
Bei einem Kollektiv von 25 Patienten enthielt die Hälfte der Hautbiopsien nicht verkäsende Granulome. Bei 14% der Fälle waren intralymphatische Granulome nachweisbar (Alexakis C et al.2017).
Therapie
Ein Großteil der Patienten reagierte initial positiv auf orale Steroide. Nach Absetzen traten jedoch regemäßig Rezidive auf. Bessere Effekte wurden mit Azathioprin oder TNF-alpha-Blocker erzielt (Alexakis C et al.2017).
Hinweis(e)
Das histologische Muster der granulomatösen Lymphangitis ist am häufigstenhäufig assoziiert mit orofazialer Granulomatose (granulomatöse Cheilitis und Melkersson-Rosenthal-Syndrom) und Morbus Crohn.
Literatur
- Alexakis C et al.(2017) Ano-genital Granulomatosis and Crohn's Disease: A Case Series of Males Presenting with Genital Lymphoedema. J Crohns Colitis 11:454-459.
- Gordon KD et al. (2013) Genital lymphoedema due to ano-genital granulomatosis. Int J STD AIDS 24:149-151.
- Makatsori M et al. (2013) Penile granulomatosis presenting as pseudoangioedema. Eur Ann Allergy Clin Immunol 45:111-112.
- Murphy MJ et al. (2001) Granulomatous lymphangitis of the scrotum and penis. Report of a case and review of the literature of genital swelling with sarcoidal granulomatous inflammation. J Cutan Pathol 28:419-424.
- Westermark P et al. (1979) Granulomatous inflammation of the vulva an penis-a genital counterpart fo cheilitis granulomatosa. Dermatologica 158: 269-274