CNO-SyndromM86.9-

Zuletzt aktualisiert am: 10.07.2022

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Synonym(e)

Chronische nichtbakterielle Osteomyelitis

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Definition

Die CNO (CNO ist das Akronym für „chronische nicht-bakterielle Osteomyelitis“) ist eine autoinflammatorische, nicht-bakterielle Knochenerkrankung mit einem breiten Spektrum klinischer Erscheinungsformen, die von unifokalen bis hin zu multifokalen Läsionen reicht. 

Die chronisch-rezidivierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) hingegen, ist eine schwere Form der CNO, die in der Regel durch symmetrische, entzündliche Knochenläsionen, und deren zu- und abnehmenden Manifestationen gekennzeichnet ist.

Ätiopathogenese

Die Pathophysiologie der CNO ist ungeklärt. Eine unausgewogene Zytokinexpression und eine erhöhte Inflammasom-Aktivierung in Monozyten von CNO-Patienten lassen einen pro-inflammatorischen Phänotyp vermuten, der zur (nicht-bakteriellen) Knochenentzündung beiträgt.

Manifestation

CNO/CRMO kann alle Altersgruppen betreffen, wobei die pädiatrische Bevölkerung am häufigsten betroffen ist.

Klinisches Bild

S.u. CRMO-Syndrom

Diagnostik

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist das radiologische Standardinstrument für die Diagnose.

Diagnostik

In Ermangelung validierter Diagnosekriterien bleibt die CNO/CRMO eine Ausschlussdiagnose. Eine Knochenbiopsie zeigt kein spezifisches Krankheitsbild, kann aber in unifokalen oder atypischen Fällen notwendig sein, um die Erkrankung von einem Malignom oder einer infektiösen Osteomyelitis zu unterscheiden.

Literatur

  1. Borzutzky A et al. (2012) Pediatric chronic nonbacterial osteomyelitis. Pediatrics 130:e1190–e11e7.
  2. Golla A et al. (2002) Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO): evidence for a susceptibility gene located on chromosome 18q21.3-18q22. Eur J Hum Genet 10:217–221.
  3. Hofmann SR et al. (2017) Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO): Presentation, Pathogenesis, and Treatment. Curr Osteoporos Rep 15:542-554.  
  4. Koryllou A et al. (2021) Chronic Nonbacterial Osteomyelitis in Children. Children (Basel) 8: 551.
  5. Stern SM et al. (2013) Autoinflammatory bone diseases. Rheum Dis Clin N Am 39:735–749.
  6. Zhao DY et al. (2021) Chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) and chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO). J Transl Autoimmun 4:100095.

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