Chronische Eosinophilenleukämie, ‘not otherwise specified’ (CEL-NOS)D47.-
Synonym(e)
CEL; Chronische Eosinophilen-Leukämie
Definition
Die chronische Eosinophilnleukämie (CEL-NOS) wird nach WHO 2016 den MPN zugeordnet. Es handelt sich um eine systemische Erkrankung mit persistierender autonomer Eosinophilie > 1,5 G/l im Blut, die zudem das Knochenmark und weitere Organe befällt.
Einteilung
Die CEL-NOS ist immer eine Ausschlussdiagnose, die vorliegt, wenn:
- Eosinophilie (≥ 1,5 x 109/l)
- Ausschluss BCR-ABL1 positive CML, PV, ET, PMF, CNL, CMML, aCML
- Ausschluss von Rearrangierungen von PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, kein PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 oder BCR-JAK2 Fusionsgen
- Blasten <20% im peripheren Blut und Knochenmark, und inv(16)(p13.1q22), t(16;16)(p13.1;q22), t(8;21)(q22;q22.1) und fehlende andere diagnostische Kriterien für eine AML
- klonale zytogenetische oder molekulare Veränderung oder Blasten ≥ 2% im peripheren Blut oder ≥5% im Knochenmark
Hinweis(e)
Da klonale Veränderungen wie z.B. TET2, ASXL1, DNMT3A Mutationen auch bei einer Minderheit von älteren Patienten ohne hämatologische Erkrankung auftreten können, ist es wichtig andere mögliche Ursachen für eine reaktive Eosinophilie auszuschließen bevor nur basierend auf den molekularen Befunden die Diagnose einer CEL bei Älteren gestellt werden kann
Literatur
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