Cholangitis primär sklerosierendeK83.0

Autor:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Synonym(e)

PSC

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Definition

Sklerosierende chronische Entzündung der extra- und intrahepatischn Gallengänge mit konsekutiver Destruktion der Gallengänge.

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz 1:100.000/Jahr

Ätiopathogenese

Ungeklärt

Manifestation

Gehäuftes Auftreten zwischen dem 30-50 LJ;

Klinisches Bild

Im Frühstadium asymptomatisch. Später unklare Oberbrauchbeschwerden, Gewichtsverlustt, Ikterus, Juckreiz.

Die Ekrankung geht überdurchschnittlich häufig mit einer "Chronisch entzündlichen Darmerkrankung" (CED), meist mit einer Colitis ulcerosa einher. Weiterhin wird eine Assoziation mit dem Sjögren-Syndrom gefunden.

Labor

Erhöhte Cholestaseparameter; gehäuft (60%) Nachweis von ANA und ANCA (p-ANCA).

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer