AL-Amyloidose NierenveränderungenE85.9

Die AL-Amyloidose er Niere (s.a. unter systemische Amyloidose) ist definiert durch fibrilläre Ablagerungen von Amyloid im Nierenparenchym, bestehend aus monoklonalen Leichtketten.

Die (nephrogene) AL-Amyloidose tritt nicht nur beim multiplen Myelom auf sondern auch bei monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS). Bei etwa 30% der Betroffenen mit Al-Amyloidose kann ein multiples Myelom als Grunderkrankung festgestellt werden. 15% der Patienten mit multiplen Myelom entwickeln eine AL-Amyloidose mit renaler Beteiligung.

Bei der systemischen AL-Amyloidose treten 1 oder mehrere Organbeteiligungen auf:

• renale Beteiligung (bei 50%): nephrotisches Syndrom 
• restriktive Kardiomyopathie (bei 30%)
• AL-Haut- und Schleimhautveränderungen (30-50%): Purpura (Gesicht v.a. Augenlider, Kopfhaut, Palmae und Plantae), seltener knotige Hautveränderngen. 
• Leberbeteiligung (16%) 
• Amyloidarthropathie (v.a. bei beta2-Mikoglobulin-assoziierter Amyloidose)
• 50% weisen bei Diagnosestellung eine verminderte glomeruläre Filtrationsrate auf
• Hypertonie (25%)
• periphere NeuropathieMakroglossie
• Karpaltunnel-Syndrom

Orale Kombinationstherapie mit Melphalan und Prednisolon verbessert die Überlebensrate für wenige Monate

Hochdosis-Chemotherapie mit Melphalan und autologer Stammzelltransplantation

Bortezomib mit Dexamethason (Huang X et al. 2016)

Die AL - Amyloidose hat unbehandelt eine schlechte Prognose:

• die mittlere Überlebenszeit beträgt 12 Monate
• kardiale Beteiligung führt in 40% der Patienten zum Tod

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