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Naevus flammeus symmetrischerQ82.5
Synonym(e)
Definition
Meist angeborene, harmlose, lediglich kosmetisch störende, kapilläre Hamartom ohne jegliche Tendenz zur vaskulären Proliferation, wie sie bei den asymmetrischen vaskulären Hamartomen beobachtet wird. Bei den fissuralen vaskulären Hamartomen sind keine syndromalen Assoziationen zu anderen Organmissbildungen bekannt.
Vorkommen/Epidemiologie
Fissurale vaskuläre Hamartome treten bei bis zu 40-50 % der Neugeborenen auf. Turkoglu Z et al. (2010) beobachteten vaskuläre fissurale
Hamartome im Stirnbereich über 3 Generationen.
Ätiopathogenese
Es handelt sich wahrscheinlich um eine umschrieben Reifungsverzögerung der sympathischen Gefäßinnervation und nicht um eine vaskuläre Malformation, wie sie z.B. beim asymmetrischen Naevus flammeus vorliegt.
Lokalisation
Die symmetrischen vaskulären Hamartome der Haut sind v.a. im Bereich der embryonalen Verschlussleisten lokalisiert (fissrale vaskuläre Hamartome), so z.B. an Nacken (Storchenbiss), Stirnmitte oder Glabella (Angel kiss oder Lachsfleck), an Oberlidern und Nasenflügeln.
Klinisches Bild
Hellrote oder mattrote, 0,5-10,0 cm große, bizarr begrenzte, inhomogene Flecken.
Besonders bezeichnet sind:
- der Unna-Politzer-Nackennaevus
- und
- der Lachsfleck der Stirnmitte (Storchenbiss).
Der Unna-Politzer-Nackennaevus bildet sich häufig nicht zurück - im Gegensatz zum Lachsfleck der Stirnmitte, der meist rückbildungsfähig ist.
Therapie
Eine Therapie ist aus medizinischen Gründen nicht notwendig. Die Hautveränderungen sind meist kosmetisch wenig störend. In jedem Fall sollte 1/2 Jahr wegen der spontanen Rückbildungsneigung abgewartet werden.
Bei kosmetischer Therapieindikation: s.u. Naevus flammeus.
Verlauf/Prognose
Günstig, keine Progression, Tendenz zur Rückbildung im Laufe des Säuglingsalters. Sie werden daher als ′′fading macular stains" bezeichnet.
Keine tubero-nodöse Umwandlung wie beim sog. Naevus flammeus lat.
Literatur
- Csoma Z et al. (2014) Birth marks and neonatal skin disorders. From angel kiss to epidermolysis bullosa]. Orv Hetil 155:500-508
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Turkoglu Z et al. (2010) Angel's kiss in three generations. Indian J Dermatol Venereol Leprol 76:592.