Neben dem angeborenen, primären Antithrombin-III-Mangel, gibt es erworbene AT-III-Mangelzustände:
- im Rahmen einer disseminierten intravasalen Gerinnung
- bei Lebererkrankungen
- bei fortgeschrittenem Leberparenchymschaden im Rahmen von Leberzirrhosen oder bei toxischem Leberversagen
- nach Bluttransfusion
- bei Sepsis
- bei nephrotischem Syndrom (Verlust des AT-III im Rahmen des Proteinverlustes in Aszites und Urin)
- unter Heparin-Dauertherapie
- nach großen Operationen oder schweren Traumen, Verbrennungen.
Bei einem Antithrombin-III-Mangel kann das Risiko über den sogenannten Hyperkoagulabilitätsindex abgeschätzt werden. Im Normalfall liegt dieser zwischen 1 und 1,2. Eine Hyperkoagulabilität liegt vor bei Werten < 0,7. Eine Hypokoagulabilität liegt vor, wenn der Hi-Wert >1,2 liegt.
Die Aktivität des AT-III ist pH-abhängig. Im sauren Milieu nimmt die Aktivität des Antithrombins III ab.
Sowohl für Patienten mit Protein-C- und Protein-S-Mangel steigt die Inzidenz von thromboembolischen Ereignissen mit dem Alter an. Mit 28 Jahren liegt die Wahrscheinlichkeit, ein thromboembolisches Ereignis zu erleiden, bei 50%.
Bei einem bedrohlichen Mangel besteht die Indikation zur Substitution mit AT-III (z.B. Kybernin HS, Abinex, Atenativ, AT-III Imuno). 1 IE/kg erhöht den AT-III-Spiegel um 1,0-1,5%.