X-gebundene kongenitale generalisierte HypertrichoseQ84.2

Autor:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Co-Autor:Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 02.06.2018

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Synonym(e)

Hypertrichose generalisierte X-gebundene kongenitale; Hypertrichose kongenitale generalisierte X-gebundene

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Erstbeschreiber

Macias-Flores, 1984

Definition

Seltene, kongenitale, diffuse Hypertrichose.

Manifestation

Bereits bei Geburt vorhanden.

Klinisches Bild

Die Patienten wurden früher auch "Haar-, Hunde-, Affen- oder Löwenmenschen" genannt. Am gesamten Integument finden sich lange, dichte, seidenartige Körperhaare. Lanugohaar-Persistenz. Handinnenflächen, Fußsohlen und Präputium bleiben frei. Diese Haare fallen beginnend am Stamm nach dem 1. Lebensjahr allmählich wieder aus. Weiterhin können Zahnanomalien wie Hypodontie oder spätes Zahnen vorhanden sein.

Therapie

Keine kausale Therapie bekannt.

Literatur

Frank J et al. (2013) Genetic hair diseases. An update. Hautarzt 64: 830-842.
Trueb RM (2008) Hypertrichose. Hautarzt 59: 325-338

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 02.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Co-Autor: Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles