Vogt-Koyanagi-Harada SyndromH30.8

In Phasen verlaufende Erkrankung mit Entzündung der Uvea (prodromale Fieberreaktionen oft in Kombination mit einem Infekt des Respirationstraktes), der retinalen Pigmentschicht, Hornhautpräzipitate, Koeppe Knötchen am Pupillenrand und der Meningen, manchmal kombiniert mit Enzephalitis, Hirnnervenausfällen (N.vestibularis in 40-50%), später Hautveränderungen (symmetrische Vitiligo in 60%; Poliosis in 80% - meist Augenbrauen und Wimpern) und und Haarveränderungen (in >50% der Fälle: Alopecia areata). 

Selten. Die Krankheit tritt v.a. bei Asiaten, dunkelhäutigen Eurasiern und dunkelhäutigen Afrikanern auf. In Saudi-Arabien ist das Syndrom die häufigste Ursache von Uveitiden.

Unbekannt. Diskutiert werden Autoimmunreaktionen nach viralen Infekten, wobei es zu einer T-Zell-vermittelten Reaktion gegen Melanozyten in der Haut, im Auge und im Innenohr kommt. Tyrosinase und TRP1 werden als mögliche Allergene angesehen. 

Hauterscheinungen (über 80% der Fälle; Wochen bis Monate nach Beginn der Erkrankung auftretend): Canities bzw. Poliosis, vor allem an Augenbraunen und Wimpern, auch Kopf-, Achsel- und Schamhaaren. Vitiligo, bizarre oder runde Haarlichtungen ( Alopecia areata).

Extrakutane Manifestationen: Doppelseitige Uveitis, Sekundärglaukom, Meningoenzephalitis.

1. Harada E (1926) Beiträge zur klinischen Kernitis von nichteitriger choroiditis. Nippon Ganka Gakkai Zasshi 30: 356-361
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3. Read RW (2002) Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmol Clin North Am 15: 333-341
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