SkleroporphyrieE80.1
Definition
Sklerosen der Haut bei 2–4% der Patienten mit Porphyria cutanea tarda.
Lokalisation
Lichtexponierte Areale.
Klinisches Bild
Kleinherdige bis großflächig konfluierende Sklerose. Durch Verhärtung der Lider und Nasolabialfalten kann es zu einem maskenartigen Gesicht kommen. Auch an Hals, Stamm und proximalen Extremitäten zeigen sich einzelne derbe Plaques oder strangartige derbe Platten.
Therapie
Entsprechend der Porphyria cutanea tarda.
Literatur
- Karamfilov T et al. (2003) Pansclerotic porphyria cutanea tarda after chronic exposure to organic Solvents. Hautarzt 54: 448-452
- Schwarz M (1992) Skleroporphyrie. Z Hautkr 67: 70–71