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Sklerodermie (Übersicht)M34.9
Synonym(e)
Scleroderma
Definition
Erkrankungen aus dem klassischen "fibrotischen" Formenkreis, wobei die systemische Sklerodermie (systemische Sklerose) als Prototyp einer Multisystemsklerose angesehen werden kann. Bei der zirkumskripten der lokalisaierten Sklerodermie liegt ein monorganischer (Haut-)Befall vor. Das führende Symptom bei den Sklerodermien ist der fibrotische Umbau (Sklerose) der Haut.
Einteilung
Grundsätzlich kann man unterscheiden:
- Zirkumskripte (oder lokalisierte) Sklerodermie: hierbei ist die Sklerosierung und Atrophie ganz überwiegend auf die Haut, das subkutane Fettgewebe und lokalisationssbezogen auch auf den darunterliegenden Knochen beschränkt.
- Systemische Sklerodermie (Systemische Sklerose), eine Multiorganerkrankung mit progredientem, potenziell tödlichem Verlauf, die neben der Haut zahlreiche innere Organe befällt (v.a. Verdauungstrakt, Lungen, Gefäße, Herz und Nieren).
Aus differenzialdiagnostischen Gründen sind Krankheitsbilder mit Sklerodermie-artigem Aspekt oder Verlauf abzutrennen, die Pseudosklerodermien.
Therapie
S.u. Sklerodermie, zirkumskripte, s.u. Sklerodermie, systemische.
Literatur
- Fabris M, Hunzelmann N (2007) Differentialdiagnose der Sklerodermien und Pseudosklerodermien. JDDG 11:977-984
- Kayser C et al.(2015) Autoantibodies in systemic sclerosis: unanswered questions. Front Immunol 6:167