Sklerodaktylie, hereditäreQ87.2

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

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Definition

Seltene Sklerose der Finger (Zehen), die bereits im Kindesalter zur Beugekontraktur führt.

Ätiopathogenese

Erbgang wahrscheinlich autosomal-dominant mit geringer Penetranz.

Manifestation

In der frühen Kindheit auftretend. Nach dem 20. Lebensjahr keine weitere Progredienz.

Klinisches Bild

Verdickung der Finger und evtl. der Zehen sowie sklerotische Haut. Im Endzustand Beugekontraktur der Finger (bzw. Zehen) II-V. Teilweise umschriebene Hyperkeratosen der Palmae. Kein Raynaud-Phänomen, keine Fingerkuppendefekte.

Differentialdiagnose

Systemische Sklerodermie (Akrosklerodermie); Kamptodaktylie; Dupuytrensche Kontraktur.

Therapie

Evtl. operative Maßnahmen durch Handchirurgen.

Literatur

Eubel R et al. (1985) Hereditäre Sklerodaktylie und Syndaktylie. Hautarzt 36: 302–324

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Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles