Servelle-Martorell-SyndromQ85.8
Synonym(e)
Angiomatosis osteolytica; Gorhams disease; Gorham-Stout-Syndrom; Gorham-Syndrom; Hämangiomatose osteolytische; Osteolytische Hämangiomatose; Peripheral vascular malformation (Servelle-Martorell); Vanishing bone disease
Erstbeschreiber
Servelle 1948; Gorham u. Stout 1955; Martorell u. Monserrat 1962; Servelle et al. 1976
Definition
Sehr seltene, kongenitale Angiodysplasie, charakterisiert durch ausgedehnte venöse, meist kavernöse Hämangiome und disproportionierte Skeletthypoplasie, gelegentlich mit Knochendestruktion einer Extremität. Keine hämodynamisch aktiven arteriovenösen Fisteln.
Differentialdiagnose
Therapie
Symptomatisch, insbes. mittels Kompressionstherapie in gestauten Arealen. Zudem orthopädische Versorgung so weit möglich.
Verlauf/Prognose
Über mehrere Jahre hinweg wird Knochen resorbiert, wobei es zu dessen völliger Auflösung kommen kann. Von der initial befallenen Stelle kann sich die Ekrnakung über Gelenke hinweg ausbreiten, oder sie verbleibt lokal. Sie kann persistieren, aber auch progredient verlaufen. Verlorengegangnener Knochen wird nicht ersetzt.
Literatur
- Gorham LW, Wright AW, Shultz HH, Maxon FC (1954) Disappearing bones: A rare form of massive osteolysis. Report of two cases, one with autopsy findings. Am J Med 17: 674-682
- Gorham LW, Stout AP (1955) Massive osteolysis (acute spontaneous absortion of bone, phantom bone, dissapearing bone): Its relation to hemangiomatosis. J Bone Joint Surg (Am) 37: 985-1004
- Lo CP et al. Disappearing calvarium in Gorham disease: MR imaging characteristics with pathologic correlation. AJNR Am J Neuroradiol 25: 415-418
- Martorell F, Monserrat J (1962) Aplasia of the iliac vein and Klippel Trenaunay syndrome. Angiologia 14: 2-4
- Servelle M, Bastin R, Loygue J, et al. (1976) Hematuria and rectal bleeding in the child with Klippel and Trenaunay syndrome. Annals of Surgery 183: 418-428
- Servelle M (1985) Klippel and Trenaunay's Syndrome. Annals of Surgery 201: 365-373
- Wolf CH (1987) Angiodysplasien der Extremitäten. Hautarzt 38: 645-651