Histologische Variante des adulten Xanthogranuloms mit Dominanz von sternförmig-zipfeligen Makrophagen im feingewblichen Substrat.
Scalloped - Zell –Xanthogranulom
Definition
Manifestation
Junge Erwachsene
Lokalisation
In einer dieser retrospektiven klinisch-pathologischen Studie trat das „scalloped -Cell –Xanthogranulom“ meist am Rücken oder an Kopf und Hals junger erwachsener Männer auf.
Klinisches Bild
Gelbe oder rote Papeln und Knötchen mit einem Durchmesser von 0,5-1,0cm. Diese werden i.A. als melanozytärer Naevi, pigmentierte Fibrome oder Basalzellkarzinome diagnostiziert.
Histologie
Die Histologie zeigt charakteristischerweise ein flächiges Infiltrat aus überwiegend scalloped Histiozyten (> 79 % aller Zelltypen) in der oberen Dermis. Andere mononukleäre (vakuolierte, xanthomatisierte, spindelförmige, onkozytäre) und mehrkernige (Fremdkörper- und Touton-) Histiozyten wurden ebenfalls regelmäßig beobachtet.
Immunhistochemisch weisen die Fälle eine makrophagozytär/dendritische Zelllinie auf, mit Positivität für CD68, KiM1p, HAM 56 und Faktor XIIIa .
Ultrastrukturell finden sich zahlreiche intrazytoplasmatische dichte, gelegentlich auch myeloische Körperchen vorhanden.
Literatur
- Calonje E et al. (2020) Cutaneous lymphoproliferative diseases and related disorders. In: McKee's Pathology of the Skin: Xanthoma disseminatum and scalloped cell xanthogranuloma
- Zelger BG et al. (1998) Scalloped cell xanthogranuloma. Histopathology 32:368-374.