Sarkom niedrig-malignes fibromyxoidesC49.9

Evans 1993

Niedrig maligne, fibroblastisch differenzierte Neubildung, die als unscharf begrenzte, knotige 2,0-26 cm große, Tumormasse im tiefen Weichgewebe aber auch dermal-subkutan auftreten kann. Die Geschwulst neigt postoperativ zu Rezidiven, die auch nach jahrelangen Latenzzeiten auftreten können.

Die Inzidenz  belief sich nach einer dänische Studie auf 0,18/1 Million Menschen. m:f=4:6

Kinder und gehäuft Adoleszente und jüngere Erwachsene.

Subfaszial an Extremitäten/Rumpf (90%), selten Kopf-Halsbereich.  Selten werden dermal-subkutane Regionen miteinbezogen.

Tumorknoten aus EMA-, MUC4-, herdförmig auch alpha-glattmuskel Aktin positiven spindeligen Tumorzellen kennzeichen, die sich in bogenförmigen Faszikeln mit myxoiden Abschnitten wechselhaft darstellen. Tumorzellen mit zytologischen Atypien, auch epitheloide Aspekte sowieMitosen. Nachweisbar ist eine Traslokation t(7;16)(q33;p11) die zu einem Fusionsgen (FUS-CREB3L2) führen.    

Exzsion mit ausreichendem Sicherheitsabstand.

Metastasierungsrisiko liegt bei etwa 10%.

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