Sarkom, Myxofibrosarkom
Synonym(e)
Malignant fibroses Histiozytom; Myxofibrosarkom;: Myxofibrosarcoma; Myxoides MFH; myxoid Variante
Erstbeschreiber
Weiss und Enzinger 1978
Definition
Seltenes spindelzelliges und myxoides Sarkom bei älteren Menschen; früher als myxoide Variante des malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) bezeichnet, heute als Entität gewertet.
Manifestation
Ältere Menschen; m>w;
Lokalisation
Extremitäten, Stamm, Kopf/Hals; Dermis, Subkutis, tiefes Weichgewebe
Klinisches Bild
Subkutan oder tiefer gelegene, schnell wachsende, wenig spektakuläre, wenig schmerzende, feste Schwellungen oder multilobuläre Knotenbildungen mit intakter oder ulzerierter Oberfläche.
Histologie
- Ausgesprochen polymorphzelliges Tumorparenchym mit atypischen Fibroblasten (Pseudolipoblasten), einem myxoiden Stroma sowie prominenten, elongierten Blutgefäßen,
- Immunohistologie: CD68 in einem hohen Prozentsatz positiv; Glattmuskelaktin fokal +; Negativität für CD34, S-100 Protein, Desmin 33, CK (CK7, CK20, CK5/6, CK18)
Therapie
Operative Entfernung mit einem Sicherheitsabstand > 3cm.
Verlauf/Prognose
Hohe Rezidivrate unabhängig vom Grading. Erhöhtes Metastasierungsrisiko. Je nach Differenzierungsgrad treten in 30-50% Metastasen in Lymphknoten und Lungen auf.
Literatur
- Olson MT et al. (2012) Myxofibrosarcoma: cytomorphologic findings and differential diagnosis on fine needle aspiration. Acta Cytol 56:15-24
- Palumbo BT et al. (2011) Biology, classification, and management of recurrent myxofibrosarcoma 21 years after resection. Am J Orthop (Belle Mead NJ). 40:579-582
- Tsai JW et al. (2012) Recurrent Amplification at 7q21.2 Targets CDK6 Gene in Primary Myxofibrosarcomas and Identifies CDK6 Overexpression as an Independent Adverse Prognosticator. Ann Surg Oncol Apr 3. Epub ahead of print