Sarkom dermales pleomorphesC49.0

Autoren:Dr. med. Nessr Abu Rached , Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 22.11.2022

This article in english

Synonym(e)

pleomorphes dermales Sarkom; Pleomorphic dermal sarcoma

Kostenlose Fachkreis-Registrierung erforderlich

Bitte melden Sie sich an, um auf alle Artikel, Bilder und Funktionen zuzugreifen.

Unsere Inhalte sind ausschließlich Angehörigen medizinischer Fachkreise zugänglich. Falls Sie bereits registriert sind, melden Sie sich bitte an. Andernfalls können Sie sich jetzt kostenlos registrieren.


Kostenlose Fachkreis-Registrierung erforderlich

Bitte vervollständigen Sie Ihre Pflichtangaben:

E-Mail Adresse bestätigen
oder
Fachkreisangehörigkeit nachweisen.

Jetzt abschließen

Manifestation

Männliche  Patienten > 60 Jahre

Lokalisation

Gesicht, unbehaartes Kapillitium

Klinisches Bild

Der klinische Aspekt mit einem, symptomlosen, hautfarbenem oder rötlichen, festen Knoten oder einer Plaque entspricht dem des atypischen Fibroxanthom, nur ist das Wachstum langsamer.  

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand des klinischen Bilds und der Histologie gestellt. Zur Differenzierung von anderen Differentialdiagnosen ist eine Immunhistochemie wichtig.

Histologie

Meist schlecht  abgegrenzter die Kutis und Subkutis (auch tiefere Gewebestrukturen)  betreffender Knoten aus atypischen, spindelförmigen oder pleomorphen Zellen mit vesikulären oder bizarren, hyperchromatischen Kernen. Häufig anzutreffen sind bizarr konfigurierte mehrkernige Riesenzellen und atypische Mitosen. Die Zellen sind CD34 negativ (DD: Dermatofibrosarcoma protuberans) und konstant Vimentin positiv. Die Spindelzellen sind oft positiv für alpha glattmuskuläres Aktin, die makrophagenähnlichen Zellen für CD68. Gelegentlich wird eine fokale Keratinexpression beobachtet (sog. Keratin-positives AFX). Zahlreiche Gefäßanschnitte. Häufig fokale Einblutungen, Tumornekrosen und /oder perineurale Infiltration.

Therapie

Operative Exzision mit einem ausreichendem mikroskopisch kontrolliertem Sicherheitsabstand von 2 cm. Es besteht ein große Neigung zu Lokalrezidiven.

Interne Therapie

Beim metastasierten oder inoperablen PDS ist die Erstellung eines individuellen Therapiekonzept wichtig. Immuncheckpointinhibitoren sind im off Label use eine Option.

Verlauf/Prognose

10% Metastasierungswahrscheinlichkeit.

Nachsorge

Die Nachsorge in Form von klinischen Untersuchungen ist in den ersten beiden vierteljährlichen Abständen und in Form von Lymphnotenuntersuchungen halbjährlich empfohlen. Im dritten bis fünften Jahr sind eine GKU und Sonographie halbjährlich empfohlen.

Literatur

  1. Ardakani NM et al. (2015) Pleomorphic dermal sarcoma withosteosarcoma-like and chondrosarcoma-like elements. Pathology 48:86-89. Griewank KG et al. (2014) TERT promoter mutations are frequent in atypical fibroxanthomas and pleomorphic dermal sarcomas. Mod Pathol 27:502-508.
  2. Mentzel T (2015) Fibrohistiocytic tumors of the skin: a heterogeneous group of superficially located mesenchymal neoplasms. Pathologe 36:79-88.
  3. Miller K et al. (2012) Pleomorphic dermal sarcoma: adverse histologic features predict aggressive behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma. Am J Surg Pathol 36:1317-1326.
  4. Tardío JC et al. (2015) Pleomorphic dermal sarcoma: a more aggressive neoplasm than previously estimated. J Cutan Pathol 43:101-112.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 22.11.2022