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Purpura fulminansD65.x
Synonym(e)
Purpura Henoch
Erstbeschreiber
Henoch, 1874; Glanzmann, 1918
Definition
Seltenes erworbenes Syndrom im Gefolge einer initialen infektiösen Episode mit Verbrauchskoagulopathie, Hämorrhagien in Haut und inneren Organen und nachfolgenden Nekrosen. S.a. Waterhouse-Friderichsen-Syndrom.
Einteilung
- Kongenitale Form (infolge eines angeborenen Protein-C-Mangels): Beginn der Symptomatik 3 Tage nach der Geburt
- Erworbene Form: Maximalform der kutanen Form einer Sepsis und disseminierten intravaseln Koagulopathie (DIC)
Ätiopathogenese
Diskutiert werden 1-4 Wochen nach einer Infektion, z.B. mit Streptokokken, Meningokokken, Haemophilus influenzae, Staphylokokken, Varizellen oder Virusinfekten des oberen Respirationstraktes auftretende, infektionsallergisch bedingte Gefäßwandveränderungen und ein durch die Infektion erworbener Protein-C-Mangel als Initiator für eine disseminierte intravasale Gerinnung.
Manifestation
Meist Kleinkinder, auch Erwachsene.
Klinisches Bild
Schwere Allgemeinsymptome. Flächenhafte und petechiale, rasch in Nekrosen übergehende Blutungen und Blasen in symmetrischer Anordnung an Extremitäten, Gesicht und Stamm.
Labor
Bestimmung des Protein C (<25%).
Therapie
Intensiv-medizinische Betreuung mit Kreislaufstabilisierung, Flüssigkeits- und Elektrolytbilanzierung. Stadiengerechte Schockbehandlung. Bei manifester disseminierter intravasaler Gerinnung umgehende fibrinolytische Therapie und Heparinisierung. Zudem Behandlung der im Vordergrund stehenden, ursächlichen Infektion.
Verlauf/Prognose
Ungünstig. Hohe Letalität durch Blutung in innere Organe.
Literatur
- Auletta MJ et al. (1988) Purpura fulminans. Arch Dermatol 124: 1387–1391
- Chak WK et al. (2003) Thrombotic thrombocytopenic purpura as a rare complication in childhood systemic lupus erythematosus: case report and literature review. Hong Kong Med J 9: 363-368
- Elliott MA et al. (2001) Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome. Mayo Clin Proc 76: 1154-1162
- Feldmann R et al. (1991) Die Bedeutung des Protein-C-Mangels in der Dermatologie. Hautarzt 42: 607–612
- Glanzmann WE (1918) Hereditäre hämorrhägische Thrombasthenie. Ein Beitrag zur Pathologie der Blutplättchen. Jahrbuch für Kinderheilkunde 88: 1-42 u. 113-141
- Henoch E (1874) Über eine eigentümliche Form von Purpura. Berliner klin Wochenschr 11: 641
- Lubach D et al. (1984) Flächige Purpura mit Nekrosen bei schwer verlaufender Verbrauchskoagulopathie. Hautarzt 35: 152–158
- Manco-Johnson MJ et al. (2004) Activated protein C concentrate reverses purpura fulminans in severe genetic protein C deficiency. J Pediatr Hematol Oncol 26: 25-27
- Scheinfeld N (2003) Fatal fulminant hypereosinophilic syndrome with a petechial rash in a 16-year-old girl. J Pediatr Hematol Oncol 25: 827-830