PASH-SyndromM35.8

Akronym für eine eine seltene, klinische Triade bestehend aus:

• Pyoderma gangraenosum
• Akne und
• Hidradenitis suppurativa,

deren Entität noch fraglich erscheint. Das Krankheitsbild gehört in die Gruppe der autoinflammatorischen Syndrome und ist von dem autosomal dominant vererbten PAPA-Syndrom zu unterscheiden (pyogene Arthritis, Acne conglonbata, Pyoderma gangraenosum). Der Gendefekt beim PASH-Syndrom wurde bisher nicht eindeutig gefunden. Assoziationen zu NOD2, PSTIP1, IL1RN, MEFV und NLRP3 werden vermutet.   

Dapson, Cyclosporin, Interleukin-1-Blocker, Infliximab, Adalimumab 

1. Braun-Falco M et al. (2010) Pyoderma gangrenosum, Acne, and suppurative hidradenitis (PASH)--a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome. J Am Acad Dermatol 66:409-415
2. Marzano AV et aql. (2012) Pyoderma gangrenosum, acne and suppurative hidradenitis syndrome following bowel bypass surgery. Dermatology 225:215-219
3. Menis D et al. (2014) Two cases of severe Hidradenitis Suppurativa with failure of anakinra therapy. Br J Dermatol doi: 10.1111/bjd.13292.