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Papilläres intralymphatisches AngioendotheliomC49.-
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Dabska, 1969
Definition
Manifestation
V.a. im frühen Kindesalter auftretend; seltener kongenital; seltener bei älteren Patienten (Ø 30 Jahre).
Lokalisation
Klinisches Bild
Dermatologisch uncharakteristisch. Bis 40 cm Ø große, feste, rote bis blau-rote knotige oder flach tuberierende Schwellungen der Haut und des subkutanen Fettgewebes. Häufig in präexistenten lymphatischen Malformationen oder in Lymphangiomen entstehend.
Histologie
In der Dermis oder Subkutis gelegene, aber auch interne Organsysteme befallend (z.B. Knochenstrukturen) intralymphatische Proliferate aus traubenförmigen Papillen (dabskoid tufts) mit homogenem bindegewebigem Grundstock (Immunreaktiv für Kollagen Typ IV) die mit Hobnail-Endothelien überzogen sind. Hieraus ergibt sich ein glomeruloider (nierenglomerulaähnlich) Aspekt. Fokale lymphoidzellige Infiltrate.
Immunhistologie: Glattmuskelaktin-positive Perizyten fehlen (spricht für lymphatische Genese); Endothelien exprimieren u.a. VEGFR-3 (Marker für lymphatische Endothelien) uind Podoplanin.
Differentialdiagnose
Verlauf/Prognose
Literatur
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Chundriger Q et al. (2021) Retiform hemangioendothelioma: a case series and review of the literature. J Med Case Rep 15:69.
- Dabska M et al. (1969) Malignant endovascular papillary angioendothelioma of the skin in childhood. Clinicopathologic study of 6 cases. Cancer 24: 503-510
- Fanburg-Smith JC et al. (1999) Papillary intralymphatic angioendothelioma (PILA): a report of twelve cases of a distinctive vascular tumor with phenotypic features of lymphatic vessels. Am J Surg Pathol 23: 1004-1010
- Ide F et al. (2002) Endovascular papillary hemangioma of the lip.J Oral Pathol Med 31: 565-566
- Manivel JC et al. (1986) Endovascular papillary angioendothelioma of childhood: a vascular lesion possibly characterized by high endothelial cell differentiation. Hum Pathol 17: 1240-1244
- Quecedo E et al. (1996) Dabska tumor developing within a preexisting vascular malformation. Am J Dermatopathol 18: 302-307
- Schwartz RA et al. (2001) The Dabska tumor: a thirty-year retrospect. Dermatology 201: 1-5
- Takaoka K et al. (2003) Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) of the tongue: report of a case. J Oral Pathol Med 32: 492-495