Orofaziale Granulomatose, primär periokuläreG51.2
Synonym(e)
Definition
Seltenes, ätiologisch ungeklärtes Krankheitsbild mit zunächst rezidiviereden, später persistierenden bilateralen Schwellungen der Lider.
Klinisches Bild
Bei den meisten PPOFG-Fällen handelt es sich um bilaterale, auf die Lider begrenzte Schwellungen ohne weitere Schwellungen im Gesicht. Wie bei anderen orofazialen Granulomatosen (im Rahmen eines Melkersson-Rosenthal-Syndroms) können Lingua plicata und Fazialisparesen mit hinzutreten (Plemel, D et al. 2024).
Therapie
Da derzeit keine kurative oder sehr erfolgreiche Behandlung zur Verfügung steht, sind intraläsionale Steroide und/oder chirurgisches Debulking Therapien zur Behandlung von Augenlidschwellungen im Zusammenhang mit PPOFG, die angemessene kurz- und mittelfristige Ergebnisse zeigen.
Verlauf/Prognose
Die Behandlung mit chirurgischem Debulking oder intraläsionalen Steroiden führte zu einer hohen Rate an symptomatischer Besserung der Augenlidschwellung. Rezidive sind möglich.
Hinweis(e)
Nachweislich sind bisher 38 veröffentlichte Fälle von PPOFG (Plemel, D et al. 2024).
Literatur
- Plemel, D et al. (2024) Primary Periocular Orofacial Granulomatosis: Case Series and Systematic Review. Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery 40: 11-17.