Neurothekeom myxoidesD36.1
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Harkin und Reed 1969
Definition
Dermal, auch mukosal (Mundschleimhautbereich) auftetende, solitäre, weiche papulöse oder knotige Neubildung bei Kindern und Erwachsenen aller Altersstufen, die im Kopf-Hals-Rumpfbereich und den Extremitäten lokalisiert ist und deren Diagnose sich im Allgemeinen als histologische Zufallsdiagnose erweist. Auch als Geschwulst der Orbita beschrieben.
Vorkommen/Epidemiologie
Selten, verläßliche epidemiologische Zahlen existieren nicht; w>m.
Manifestation
Betroffen sind alle Alterstufen (5 Monate - Adulte).
Klinisches Bild
Meist solitäre, dermal/mukosal und/oder subkutan/submukös lokalisierte, hautfarbene, weiche Knötchen, seltener Knoten von ansonstem unspektakulärem Aspekt. Die Geschwülste werden als Zysten oder dermale melanozytäre Naevi eingestuft.
Histologie
Dermal lokalisierte, gut umschriebene Tumorfaszikel, aus spindeligen, sternförmigen Zellen mit hyperchromatischen Kernen. Vereinzelt auch mehrkernige Riesenzellen. Das histologische Bildwird von einem myxoiden Stroma dominiert. Die Mitoserate ist nicht erhöht. Das Tumorparenchym ist immunreaktiv für das S-100-Protein, für NGFR (nerve growth factor receptor) und NSE (Neuron spezifische Enolase), hingegen negativ für SMA (glattmuskuläres Aktin). Reaktivität mit Ki-67 <5%.
Hinweis(e)
Das zelluläre Neurothekeom (Cellular neurothekeoma) wird häufig mit dem myxoiden Neurothekeom gleichgessetzt.
Literatur
- Avninder S et al. (2007) Benign nerve sheath myxoma (myxoid neurothekeoma) in the leg. Dermatol Online J 13:14.
- Fetsch JF et al. (2007) Neurothekeoma: an analysis of 178 tumors with detailed immunohistochemical data and long-term patient follow-up information. Am J Surg Pathol 31:1103-1114.
- Han TY et al. (2016) A Rare Case of Atypical Myxoid Cellular Neurothekeoma in a 6-Year-Old Girl. Pediatr Dermatol 33:e123-124.
- Hornick JL et al. (2007) Cellular neurothekeoma: detailed characterization in a series of 133 cases. Am J Surg Pathol 31: 329-340.
- Li J et al. (2014) Neurothekeomas of the thoracic and lumbar area in an adult man: A case report. Mol Clin Oncol 2:156-158.
- Rodríguez-Uña I et al. (2105) Orbital nerve seath myxoma with extraocular muscle involvement: a rare case. Semin Ophthalmol 30:316-320.
- Yun SJ et al. (2014) Myxoid Cellular Neurothekeoma: A New Entity of S100-Negative, CD68-Positive Myxoid Neurothekeoma. Ann Dermatol 26: 510-513.