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Naevus mucinosusD48.1
Synonym(e)
congenital mucinous nevus; Linear connective tissue naevus of the proteoglycan type; Mucinous naevus
Erstbeschreiber
Mc Grae, 1983
Definition
Seltener, angeborener, muzinöser Bindegewebsnaevus.
Klinisches Bild
Vereinzelte oder multiple, gelblich bräunliche oder hautfarbene, meist isolierte, weiche, elastische, symptomlose Papeln, die linear oder zosteriform angeordnet sind. Papeln können konfluieren; Entstehung von bis zu 5,0 cm großen Plaques mit glatter Oberfläche.
Histologie
Unter einer unveränderten oder leicht akanthotischen Epidermis zeigt sich ein im HE-Schnitt nahezu strukturloses ungefärbtes Areal, das nahezu das gesamte Korium einnehmen kann. In Alzianblau-Färbung stellt sich dieses Areal blass blau dar. Entzündliche Infiltrate fehlen komplett.
Diagnose
Klinik: Die Hamartom-Genese der Läsionen wird durch die zosteriforme oder lineare Anordnung der Papeln/Plaques (kutanes Mosaik) definiert.
Differentialdiagnose
Therapie
Nicht notwendig. Operatives Herangehen, wenn Läsionen kosmetisch stören.
Literatur
- Chang SE (2003) A case of congenital mucinous nevus: a connective tissue nevus of the proteoglycan type. Ped Dermatol 20: 229-231
- Lee MY et al. (2018) Mucinous Nevus. Ann Dermatol 30: 465-467.
- Mc Grae JD Jr (1983) Cutaneous mucinosis in infancy. A congenital and linear variant. Arch Dermatol 119: 272-273