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Naevus comedonicusQ82.9
Synonym(e)
Definition
Seltener, epidermaler Naevus der Haarfollikels, der sich durch gruppierte, meist linear angeordnete "Komedonen-artige", symptomlose follikuläre Hornzysten kennzeichnet.
Vorkommen/Epidemiologie
Ätiopathogenese
Unbekannt; familiäre Häufung von Komedonennaevi wurde in einigen Familien beschrieben (Naevus comedonicus-Syndrom). In einigen Fällen wurde Defekte eienes Thyrosin-Kinase-Rezeptors nachgewiesen.
Manifestation
Meist im Laufe der Kindheit (1-10 Jahre), aber auch ab Geburt oder spätmanifestiert im Erwachsenenalter.
Lokalisation
Gesicht, auch Kapillitium, am Rumpf oft segmental, an den Extremitäten linear, auch an haarlosen Körperregionen auftretend.
Klinisches Bild
In linearer, bandförmiger oder vollkommen bizarrer Anordnung (Blaschko-Linien-Muster) manifestierter, organoider epidermaler Naevus.
Meist unilaterale, bizarr begrenzte, hautfarbene oder auch hyperpigmentierte Läsion aus gruppierten, scharf begrenzten, flachen, oft spritzerartigen, hautfarbenen Vertiefungen, hautfarbenen Papeln und Knoten (Epidermiszysten) sowie eingesprengten 0,2 -0,3 cm großen, dilatierten Follikelöffnungen (Komedonen-artig), die einen schwarzen Hornpfropf enthalten. In ausgeprägten Fällen kann durch eine gleimäßige Komedonenausbildung ein siebartiges Muster entstehen.
Hieraus resultiert ein strickmusterartiges Gesamtbild (s. Abbn.).
Histologie
Differentialdiagnose
Therapie
Hinweis(e)
In wenigen Fällen ist der Naevus comedonicus (monitorisches) Teilsymptom eines Epidermalnaevus-Syndroms (s.u. Naevus, epidermaler) mit ispilateraler Katarakt und Knochendefekten sowie inkonstant auch neurologischen Defekten (Naevus-comedonicus-Syndrom als neuro-kutane Erkrankung).
Eine Variante des Naevus comedonicus ist der "Epidermolytische Komedonennaevus" der akantholytische Bezirke im Oberlfächenepithel aufweist.
Literatur
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