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Mycosis fungoides Tumor-StadiumC84.0
Synonym(e)
Mycosis fungoides Tumorstadium; mycosis fungoides tumor-stage
Definition
Häufigstes (etwa 50% aller CTCL), chronisch-progressives, phasenhaft ablaufendes, primär kutanes T-Zell-Lymphom (indolentes, niedrig malignes T-Zell-Lymphom), das von CD4-positiven, kleinen bis mittelgroßen T-Zellen (T-Helfer-Lymphozyten) ausgeht.
Klinisches Bild
- Tumorstadium ("tumor stage"):
- Kombinationsmuster aus großflächigen roten Patches, roten schuppenden Plaques sowie Ausbildung von Knoten in läsionaler Haut; diese haben eine große Tendenz zur Ulzeration.
- zumehmender starker Juckreiz v.a. in befallener Haut.
- Unspezfischer und spezifischer Lymphknotenbefall (Biopsie notwendig).
- Mit zunehmender Tumorlast steigt die Beteiligung innerer Organe.
- Zunehmende deutliche Störung des Allgemeinbefindens.
- Neigung zu septischen bakteriellen und viralen Infekten.
- Begleitsymptome bei der Mycosis fungoides:
- Schleimhautbeteiligung: In jeder Phase möglich; insbes. von Mundschleimhaut, Zunge, Tonsillen, Nasenhöhlen, Pharynx.
- Organbeteiligung: Beteiligung von Milz, Leber, Lunge, Gastrointestinaltrakt oder ZNS in sehr späten Phasen des Tumorstadiums. Skelettbeteiligung fehlt.
Hinweis(e)
Klinische Daten weiter Abbildungen und Therapie s.u. Mycosis fungoides (Übersicht).
Literatur
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- Quaglino P et al. (2012) Time course, clinical pathways, and long-term hazards risk trends of disease progression in patients with classic mycosis fungoides: a multicenter, retrospective follow-up study from the Italian Group of Cutaneous Lymphomas. Cancer 118:5830-5839
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