Bilder (20)
Mycosis fungoides Tumor-StadiumC84.0
Synonym(e)
Mycosis fungoides Tumorstadium; mycosis fungoides tumor-stage
Definition
Häufigstes (etwa 50% aller CTCL), chronisch-progressives, phasenhaft ablaufendes, primär kutanes T-Zell-Lymphom (indolentes, niedrig malignes T-Zell-Lymphom), das von CD4-positiven, kleinen bis mittelgroßen T-Zellen (T-Helfer-Lymphozyten) ausgeht.
Klinik
- Tumorstadium ("tumor stage"):
- Kombinationsmuster aus großflächigen roten Patches, roten schuppenden Plaques sowie Ausbildung von Knoten in läsionaler Haut; diese haben eine große Tendenz zur Ulzeration.
- zumehmender starker Juckreiz v.a. in befallener Haut.
- Unspezfischer und spezifischer Lymphknotenbefall (Biopsie notwendig).
- Mit zunehmender Tumorlast steigt die Beteiligung innerer Organe.
- Zunehmende deutliche Störung des Allgemeinbefindens.
- Neigung zu septischen bakteriellen und viralen Infekten.
- Begleitsymptome bei der Mycosis fungoides:
- Schleimhautbeteiligung: In jeder Phase möglich; insbes. von Mundschleimhaut, Zunge, Tonsillen, Nasenhöhlen, Pharynx.
- Organbeteiligung: Beteiligung von Milz, Leber, Lunge, Gastrointestinaltrakt oder ZNS in sehr späten Phasen des Tumorstadiums. Skelettbeteiligung fehlt.
Hinweis(e)
Klinische Daten weiter Abbildungen und Therapie s.u. Mycosis fungoides (Übersicht).
Literatur
- Bosisio FM et al. (2015) Expression of T-follicular helper markers in sequential biopsies of progressive mycosis fungoides and other primary cutaneous T-cell lymphomas. Am J Dermatopathol 37:115-121
- Hodak E et al. (2014) Response to: "Tumor stage mycosis fungoides in nonblood-related family members". J Am Acad Dermatol 71:1002-1003
- Nath SK et al. (2014) Poorer prognosis of African-American patients with Mycosis fungoides: an analysis of the SEER dataset, 1988 to 2008. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 14:419-423
- Quaglino P et al. (2012) Time course, clinical pathways, and long-term hazards risk trends of disease progression in patients with classic mycosis fungoides: a multicenter, retrospective follow-up study from the Italian Group of Cutaneous Lymphomas. Cancer 118:5830-5839
- Yamada Y et al. (2013) Complete clinical remission of tumor-stage granulomatous mycosis fungoides after treatment with PUVA, skin electron irradiation, oral etretinate and systemic interferon-γ. Int J Dermatol 52:893-895