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Lupus pernioD86.34
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Seltene, plaque - oder knotenförmige Form der Sarkoidose mit blauroten, frostbeulenartigen 3,0-5,0 cm großen Plaques oder Knoten an Wangen, Ohrläppchen und Nase.
Klinisches Bild
An Wangen, Nase, Stirn und Ohrläppchen bis 5,0 cm große, unscharf begrenzte, runde oder ovale, tief rote, bei tieferen Außentemperaturen rotblaue Plaques oder leicht elevierte, oberflächenglatte feste Knoten. Keine wesentliche subjektive Symptomatik. Bei längerem Bestand kann die Oberflächenstruktur sich unregelmäßig pflasterartig verändern.
Weiterhin besteht bei langjähriger Bestandsdauer die Gefahr von Ulzerationen der Läsionen, was bei ihrem Sitz an Nase und Oberlippe zu Nasenseptumdefekten und damit verbundenen Instabilitäten des knorpeligen Nasengerüstes führen kann .
Therapie
S.u. Sarkoidose.
Verlauf/Prognose
Es gibt Mitteilungen darüber, dass diese Form der Sarkoidose häufiger mit einer Sarkoidose interner Organe, insbesondere des oberen Respirationstraktes und der Lungen verknüpft sein soll (monitorisches Zeichen).
Hinweis(e)
Bemerkung: Der Begriff "Lupus pernio" hat u.E. nur noch historische Bedeutung. Es wird vorgeschlagen, diesen Begriff in einem Diagnosetableau nur noch in Klammern zu führen, zumal für die großknotige faziale Beteiligung eine syndromale Besonderheiten gegenüber anderen großknotigen Sarkoidose-Lokalisationen nicht gesichert ist (Anjaneyan G et al. 2013).
Literatur
- Anjaneyan G et al. (2013) Lupus pernio without systemic involvement. Indian Dermatol Online J 4:314-317.
- Besnier E (1889) Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulo-tuberculeuses) symétriques des extrémités superieures. Annales de dermatologie et de syphilographie (Paris) 2nd series; 10: 333-336
- Ishak R et al. (2015) Cutaneous sarcoidosis: clinicopathologic
- study of 76 patients from Lebanon. Int J Dermatol 54:33-41
- Mizuno K et al. (2015) Lupus pernio with 2 years of preceding symptomatic gastric sarcoidosis. J Dermatol 42:330-331
- Shah A et al. (2014) Lupus pernio--a patient case study. J Vis Commun Med 37(1-2):19-23
- Vashisht D et al. (2014) Lupus pernio. Med J Armed Forces India 70:281-283