Teilmanifestation des Proteus-Syndroms mit einem streifenförmigen epidermalen Naevus.
Weiterhin ist das Proteus-Syndom gekennzeichnet durch:
- die Hypertrophie einzelner Strukturen, wie z.B. einzelner Finger oder Zehen, einer ganzen Extremität oder einer Körperhälfte.
- Auch tumorartige Verdickungen des Fettgewebes (Lipome) oder des Bindegewebes können auftreten.
- Majorsymptome des Proteus-Syndroms:
- Hemihypertrophia corporis (91% der Pat.)
- Makrodaktylie (88% der Pat.)
- subkutane mesodermale Tumoren (76%)
- palmo-plantare zerebriforme Naevi (65%)
- Exostosen (62%)
- epidermale Naevi (50%)
- Skoliose (50%).