Leukonychie hereditäre subtotaleL60.8
Synonym(e)
hereditäre subtotale Leukonychie; hereditary white nails; Sub-total hereditary leukonychia
Definition
Sehr seltene Erkrankung der Fingernägel mit distaler Weißfärbung aller Fingernägel.
Ätiopathogenese
Autosomal-dominanter Erbgang, z.T. mit variabler Penetranz. Vermutet wird ein Defekt Keratin-kodierender Gene auf Chromosom 12q13, die zu gestörter Ausbildung der Keratinozyten mit Ausbildung intrazellulärer Vakuolen und einer reduzierten Kompaktheit des Keratins führen.
Klinisches Bild
Distale Weißfärbung der Finger- und/oder Fußnägel, meist verbunden mit transparenter Gelbfärbung nach proximal.
Literatur
- Ingegno AP et al. (1982) Hereditary white nails (leukonychia totalis), duodenal ulcer, and gallstones. Genetic implications of a syndrome. N Y State J Med 82: 1797-1800
- Marcilly MC et al. (2003) Sub-total hereditary leukonychia, histopathological and electron microscopy study of "milky" nails. Ann Dermatol Venereol 130:50-54
- Norgett EE et al. (2004) Hereditary 'white nails': a genetic and structural study. Br J Dermatol 151: 65-72