KryoproteinämieD89.1
Definition
Vorkommen von Plasma- oder Serumproteinen, die bei niedrigen Temperaturen als Präzipitat oder Gel ausfallen. Bei den Kryoproteinen sind die Kryoglobuline, Plasmakryoproteine und das Fibronektin zu unterscheiden.
Ätiopathogenese
Unterschiedliche Grunderkrankungen: Myelome, Makroglobulinämie, chronisch-lymphatische Leukämie, chronische Lebererkrankungen, Autoimmunerkrankungen und Infektionen.
Lokalisation
Vor allem Unterschenkel und Extremitäten sind befallen.
Klinisches Bild
- Durch Kälte, längeres Stehen, Anstrengungen oder Medikamente ausgelöstes Raynaud-Phänomen, Akrozyanose, Livedo reticularis, petechiale Blutungen, hämorrhagische Blasen, Ekchymosen oder Nekrosen. Nach wiederholten Schüben: Bräunliche Hyperpigmentierung. In 10% der Fälle Kälteurtikaria, auch Kältepannikulitis.
- Fakultativ: Disseminierte, sarkoidoseähnliche Knötchen, ulzerierte Plaques, orangefarbene Hautinfiltrate. Beteiligung innerer Organe.
Labor
Die unspezifische Syphilisserologie ist falsch-positiv. BKS-Beschleunigung bei 37 °C und Erniedrigung bei 4 °C.
Histologie
Entzündliche Gefäßveränderungen, intravasale Proteinniederschläge, epidermale Nekrosen, Blasenbildung.
Diagnose
Nachweis der Kryoproteine, Elektrophorese, Präzipitation bei Kühlschranktemperatur.
Therapie
Behandlung der Grunderkrankung.
Symptomatisch: Meiden von Kälte. Versuche mit Plasmapherese, Immunsuppressiva, Hämodialyse, Penicillamin, Chlorambucil, Chloroquin, ggf. Antikoagulantien.
Literatur
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