Keratosis palmoplantaris punctata et disseminata Q82.8

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 23.05.2023

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Synonym(e)

OMIM 175860; Palmoplantar keratoderma, punctate type 2; Porokeratosis palmoplantaris punctata et disseminata; Porokeratosis plantaris palmaris et disseminata; Porokeratosis plantaris palmaris et plantaris; PPKP2; Punktierte Palmoplantarkeratose,Typ 2; Stachelförmige palmoplantare Keratose

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Erstbeschreiber

Guss, Osbourn u. Lutzner, 1971

Definition

Seltene Genodermatose mit Primärmanifestation an Palmae und Plantae und späterer Disseminierung, die initial, auf Grund histologischer Besonderheiten (Nachweis einer fahnenartigen Parakeratose) den Porokeratosen zugeordnet wurde.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominante Mutation im MVD-Gen (Jägle S et al.2021). Das mutierte Gend ist auf dem Chromosom 17q24 lokalisiert (Stevens HP et al.1996).

Lokalisation

An Stamm und Extremitäten lokalisiert, insbes. palmoplantar.

Klinisches Bild

Symmetrisch verteilte, etwa 0,2-0,4 cm große, keratotische Papeln mit Tendenz zur polyzyklischen Konfluenz.

Histologie

Hyperkeratose, Akanthose, säulenförmige Parahyperkeratose (kornoide Lamelle).

Differentialdiagnose

Externe Therapie

Die Behandlung der Hornpapeln erfolgt mit keratolytischen Externa z.B. mit 2-5% Salicylsäure (Salicylvaseline Lichtenstein, R228 , R227 ), 5-10% Harnstoff, 3% NaCl R105 oder 5% Milchsäure R108 .

An druckexponierten Stellen ggf. chirurgisches Vorgehen, entweder durch Kürettage oder Laser-Behandlung (Erbium-YAG- bzw. CO2-Laser).

Die interne Therapie mit Acitretin ist nach eigenen Erfahrungen wenig erfolgversprechend.

Interne Therapie

Versuch mit Acitretin (Neotigason) 0,5-1,0 mg/kg KG/Tag.

Verlauf/Prognose

Entwicklung von Karzinomen ist möglich.

Literatur

  1. Brasch J et al. (1985) Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 36: 459-461
  2. Guss SB, Osbourn RA, Lutzner MA (1971) Porokeratosis plantaris, palmaris, et disseminata: a third type of porokeratosis. Arch Derm 104: 366-373
  3. Itin PH (1995) Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata mit multiplen filiformen Hyperkeratosen und Nageldystrophie. Hautarzt 46: 896-872
  4. Lanka P et al. (2015) Punctate Porokeratosis Palmaris et Plantaris.Indian J Dermatol 60:284-286. 
  5. Shaw JC et al. (1984) Porokeratosis plantaris palmaris et disseminata. J Am Acad Dermatol 11: 454-460
  6. Wei SC et al. (2003) Identification of a locus for porokeratosis palmaris et plantaris disseminata to a 6.9-cM region at chromosome 12q24.1-24.2. Br J Dermatol 149: 261-267

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