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Keratosis palmoplantaris punctata et disseminata Q82.8
Synonym(e)
Erstbeschreiber/Historie
Definition
Seltene Genodermatose mit Primärmanifestation an Palmae und Plantae und späterer Disseminierung, die initial, auf Grund histologischer Besonderheiten (Nachweis einer fahnenartigen Parakeratose) den Porokeratosen zugeordnet wurde.
Ätiopathogenese
Autosomal-dominante Mutation im MVD-Gen (Jägle S et al.2021). Das mutierte Gend ist auf dem Chromosom 17q24 lokalisiert (Stevens HP et al.1996).
Lokalisation
Klinik
Symmetrisch verteilte, etwa 0,2-0,4 cm große, keratotische Papeln mit Tendenz zur polyzyklischen Konfluenz.
Histologie
Differentialdiagnose
Externe Therapie
Die Behandlung der Hornpapeln erfolgt mit keratolytischen Externa z.B. mit 2-5% Salicylsäure (Salicylvaseline Lichtenstein, R228 , R227 ), 5-10% Harnstoff, 3% NaCl R105 oder 5% Milchsäure R108 .
An druckexponierten Stellen ggf. chirurgisches Vorgehen, entweder durch Kürettage oder Laser-Behandlung (Erbium-YAG- bzw. CO2-Laser).
Die interne Therapie mit Acitretin ist nach eigenen Erfahrungen wenig erfolgversprechend.
Interne Therapie
Verlauf/Prognose
Literatur
- Brasch J et al. (1985) Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 36: 459-461
- Guss SB, Osbourn RA, Lutzner MA (1971) Porokeratosis plantaris, palmaris, et disseminata: a third type of porokeratosis. Arch Derm 104: 366-373
- Itin PH (1995) Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata mit multiplen filiformen Hyperkeratosen und Nageldystrophie. Hautarzt 46: 896-872
- Lanka P et al. (2015) Punctate Porokeratosis Palmaris et Plantaris.Indian J Dermatol 60:284-286.
- Shaw JC et al. (1984) Porokeratosis plantaris palmaris et disseminata. J Am Acad Dermatol 11: 454-460
- Wei SC et al. (2003) Identification of a locus for porokeratosis palmaris et plantaris disseminata to a 6.9-cM region at chromosome 12q24.1-24.2. Br J Dermatol 149: 261-267