Keratosis palmoplantaris mit SkleratrophieQ82.8
Synonym(e)
Scleroatrophic and keratotic dermatosis of limbs; Sclerotylosis
Erstbeschreiber
Huriez, 1968
Definition
Hereditäre Palmoplantarkeratose.
Ätiopathogenese
Autosomal-dominant vererbte Mutationen des Sclerotylosis Gens (HRZ Gen; TYS Gen; Genlokus: 4q23 TYS).
Manifestation
Erkrankung kann bereits bei der Geburt vorhanden sein.
Klinisches Bild
- Diskrete manchmal lamelläre Keratosen mit Atrophie, die diffus die Handteller bedecken. Haut der Fußsohlen ist weniger befallen.
- Assoziiert sind Sklerodaktylie (Sklerodermie-artig), Nagelveränderungen und Hypohidrose.
Histologie
Histologische Veränderungen sind unspezifisch; es fehlen epidermale Langerhanszellen in der befallenen Haut.
Therapie
Extern entsprechend der Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta. Ansprechen auf systemische Retinoide. Durch Retinoide kann offenbar eine Vermeidung oder Verzögerung der Karzinomentwicklung bewirkt werden.
Verlauf/Prognose
Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen in der affizierten Haut. Hohe Metasierungshäufigkeit!
Literatur
- Guerriero C et al. (2000) Huriez syndrome: case report with a detailed analysis of skin dendritic cells. Br J Dermatol 143: 1091-1096
- Huriez Cl, Agache P, Bombart M, Souilliart F (1963) Epitheliomas spinocellulaires sur atrophie cutanee congenitale dans deux familles a morbidite cancereuse elevee. Bull Soc Fr Dermatol Syph 70: 24-28
- Huriez C, Deminatti M, Agache P, Mennecier M (1968) A propos de 28 cas d'epidermolyse bulleuse dans 11 familles dont une famille etudiee du point de une genetique, sans mise en evidence de linkage. Bull Soc Franc Derm Syph 75: 750-755
- Watanabe E et al. (2003) A nonfamilial Japanese case of Huriez syndrome: p53 expression in squamous cell carcinoma. Dermatology 207: 82-84