Kasabach-Merritt-SyndromD18.02

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 11.04.2018

This article in english

Synonym(e)

Hemangioma thrombocytopenia syndrome; thrombocytopenia associated with giant hemangioma; Thrombocytopenia associated with »giant« hemangioma; Thrombopenie-Hämangiom-Syndrom; Thrombozytopenie-Hämangiom-Syndrom

Kostenlose Fachkreis-Registrierung erforderlich

Bitte melden Sie sich an, um auf alle Artikel, Bilder und Funktionen zuzugreifen.

Unsere Inhalte sind ausschließlich Angehörigen medizinischer Fachkreise zugänglich. Falls Sie bereits registriert sind, melden Sie sich bitte an. Andernfalls können Sie sich jetzt kostenlos registrieren.


Kostenlose Fachkreis-Registrierung erforderlich

Bitte vervollständigen Sie Ihre Pflichtangaben:

E-Mail Adresse bestätigen
oder
Fachkreisangehörigkeit nachweisen.

Jetzt abschließen

Erstbeschreiber

Kasabach u. Meritt, 1940

Definition

Kombination von Riesen- Hämangiomen an der Haut oder inneren Organen mit disseminierter, intravasaler Koagulation und Verbrauchskoagulopathie. Das Hämangiom befindet sich vorwiegend im Kopf-Hals-Bereich und zeigt keine Rückbildungstendenz.

Ätiopathogenese

Pathogenetisch führen thrombotische Vorgänge in Hämangiomen zum Verbrauch von Thrombozyten und damit sekundär zu Blutungskomplikationen.

Manifestation

Säuglinge, Kleinkinder, selten Erwachsene.

Klinisches Bild

Zunehmend wachsende, ausgedehnte Hämangiome. Petechiale Blutungen an Haut und Schleimhäuten, auch Ekchymosen.

Therapie

Gabe von Antikoagulantien, insbes. systemische Heparine oder systemische Cumarinderivate. Erfolgversprechende Ansätze mit Sirolimus wurden beim therapieresistenen Kasabach-Merritt-Syndrom publiziert.

Literatur

  1. Beardsley DS (1993) Platelet abnormalities in infancy and childhood. In: Nathan DG, Oski FA (eds) Hematology of infancy and childhood, 4th ed, Vol II. Saunders, Philadelphia London Toronto
  2. Biban P (2003) Kasabach-Merritt syndrome and interferon alpha: still a controversial issue. Arch Dis Child 88: 645-646
  3. Ezekowitz A, Mulliken J et al. (1991) Interferon alpha therapy of haemangiomas in newborns and infants. Br J Haematol 79 (Suppl 1): 67
  4. Kasabach HH, Merritt KK (1940) Capillary hemangiom with extensive purpura. Report of a case. Am J Dis Child 59: 1063
  5. Larsen EC et al. (1987) Kasabach-Merritt Syndrome: Therapeutic Considerations. Pediatrics 79: 971-980
  6. Maguiness S et al. (2002) Kasabach-merritt syndrome. J Cutan Med Surg 6: 335-339
  7. Rappensberger K et al. (1989) Die Embolisations-Therapie kavernöser Hämangiome. Hautarzt 40: 514-517
  8. Teillac-Hamle D et al. (1993) Serious childhood angiomas: unsuccessfull alpha-2b interferon treatment. A report of four cases. Br J Dermatol 129: 473-476
  9. Wananukul S et al. (2003) Treatment of Kasabach-Merritt syndrome: a stepwise regimen of prednisolone, dipyridamole, and interferon. Int J Dermatol 42: 741-748

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 11.04.2018

Autoren: Prof. Dr. med. Peter AltmeyerProf. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles