Ischämische FasziitisM72.40; M72.41; M 72.42;

Montgomery EA et al. 1992

Pseudosarkomatöser (reaktiver?), fibrohistiozytär Tumor der 1992 von Montgomery et al. als „atypische dekubitale Fibroplasie“ beschrieben wurde.

Unbekannt; möglicherweise spielt eine rezidivierende, druckbedingte, intermittierende Ischämien eine pathogenetische Rolle (Lehmer LM et al. 2016). Dieser Mechanismus könnte die bevorzugte Lokalisation der pseudosarkomatösen Geschwulst sowie das Nebeneinander von regenerativen und degenerativen Bindegewebsreaktionen mit erklären.  

Überwiegend immobile Patienten im 8. und 9. Lebensjahrzehnt.

Schulter, hintere Thoraxwand, Trochanter major, Ellenbogen, seltener Arme und Beine.

Klinisch stellt sich die „reaktive“ Geschwulst als eine, langsam wachsende, schmerzlose, hautfarbene feste, subkutane Schwellung dar, die i.A. eine Größe von 6,0-7,0 cm nicht überschreitet (Lehmer LM et al. 2016). Nicht selten ist ein Dekubitus nachweisbar. 

Lobuläre Veränderung in der tiefen Subkutis unter Einbeziehung der angrenzenden Muskulatur mit fibrinoiden Nekrosezonen und einem myxoiden Stroma. Nachweisbar sind große atypische Fibroblasten mit hyperchromatischen Kernen. Die proliferierenden Zellen zeigen sich positiv für Vimentin, Kollagen Typ IV, CD68, aber negativ für CAM 5.2, epitheliales Membranantigen, Desmin, Glattmuskelaktin, Muskelaktin, S-100 Protein und CD3e und zeigten elektronenmikroskopisch eine fibroblastische Natur. Nachweisbar ist eine zytogenetische Translokation von t (1;2) (p36.1; q23) und t (7;19) (q32; q13.3) (Sachak T et al.2018).

Sarkom, Dermatofibrosarcoma protuberans, Fasciitis nodularis

Chirurgische Entfernung. Hohe Rezidivgefahr.

1. Baldassano MF et al. (1998) Atypical decubital fibroplasia: a series of three cases.J Cutan Pathol 25:149-152.
2. Fukunaga M (2001) Atypical decubital fibroplasia with unusual histology. APMIS 109:631-635.
3. Lehmer LM et al. (2016) Ischemic fasciitis: enhanced diagnostic resolution through clinical, histopathologic and radiologic correlation in 17 cases. J Cutan Pathol 43:740-748.
4. Montgomery EA et al. (1992) Atypical decubital fibroplasia. A distinctive fibroblastic pseudotumor occurring in debilitated patients. Am J Surg Pathol 16:708-715.
5. Sachak T et al.(2018) Novel t(1;2)(p36.1;q23) and t(7;19)(q32;q13.3) chromosomal translocations in ischemic fasciitis: expanding the spectrum of pseudosarcomatous lesions with clonal pathogenetic link. Diagn Pathol 13:18.