HyperviskositätssyndromR70.1
Synonym(e)
Hyperviscosity syndrome
Definition
Erhöhte Viskosität des Blutes durch Polymerisation und Aggregation bei erhöhter Eiweißkonzentration (z.B. bei monoklonalen Gammopathien, Immunkomplexbildung) oder selten durch extreme Zellzahlerhöhung der Erythrozyten (z.B. bei Polyglobulie verschiedener Ursache) und Leukozyten (Hyperleukozytose z.B. bei Leukämien) sowie durch gesteigerte Erythrozytenaggregation oder verminderte Verformbarkeit der Erythrozyten (z.B. bei Sichelzellanämie).
Ätiopathogenese
Pathogenetisch wird die erhöhte Blutviskosität meist durch Aggregatbildung (hauptsächlich IgM, IgG3, IgA) hervorgerufen und tritt vorwiegend bei monoklonalen (IgM, IgG, IgA), aber auch bei polyklonalen Gammopathien auf. Bei Kryoglobulinämie und bei Kälteagglutinin-Krankheit besteht Kälteabhängigkeit.
Klinisches Bild
- Integument: Hämorrhagische Diathese mit Purpura, Schleimhautblutungen und Epistaxis sowie Raynaud-Symptomatik.
- Extrakutane Manifestationen: Neurologische Symptome (Schwäche, Kopfschmerzen, Schwindel, Koma, Parästhesien, Ohrgeräusch), Retinopathie, Sehstörungen (Papillenödem, Retinablutung, Venenstauung). Hypervolämie mit Herzinsuffizienz, Angina pectoris, Niereninsuffizienz.
Literatur
- Della Rossa A et al. (2003) Hyperviscosity syndrome in cryoglobulinemia: clinical aspects and therapeutic considerations. Semin Thromb Hemost 29: 473-477
- Fahey JL, Barth WF, Solomon A (1965) Serum hyperviscosity syndrome. JAMA 192: 120-123
- Sharma BD et al. (2004) Symmetrical peripheral gangrene. Trop Doct 34: 2-4
- Zarkovic M et al. (2003) Correction of hyperviscosity by apheresis. Semin Thromb Hemost 29: 535-542