Hyperlipoproteinämie Typ VE78.3
Synonym(e)
Fett- und kohlenhydratinduzierte Hyperlipidämie; gemischte endogen-exogene Hypertriglyzeridämie; Hyperchylomikronämie und Hyperpraebetalipoproteinämie; Hyperchylomikronämie und Hyperprä-β-Lipoproteinämie; Hyperlipidämie Fett- und kohlenhydratinduzierte; Hypertriglyzeridämie gemischte endogen-exogene
Definition
Hyperlipoproteinämie mit Manifestation im Erwachsenenalter.
Lokalisation
Gesäß, Knie, Ellenbogen.
Klinik
Kolikartige Bauchschmerzen, eruptive Xanthome. Hepatomegalie, Lipaemia retinalis, häufig Übergewicht.
Labor
Das Serum ist trüb (überstehende Chylomikronenschicht). Erhöhung von Triglyzeriden und Cholesterin. Die Glukosetoleranz ist herabgesetzt.
Therapie
Stoffwechseleinstellung in Zusammenarbeit mit dem Internisten; evtl. operative Entfernung der Xanthome.