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HPyV6/ HPyV7-assoziierte pruritische und dyskeratotische Dermatose
Synonym(e)
Vorkommen/Epidemiologie
Ältere Menschen, Menschen mit dauerhafter Immunsuppression.
Ätiopathogenese
HPyV6 und HPyV7 gehören zur Familie der Polyomaviridae. Beide Viren können Bestandteil des kutanen Viroms klinisch gesunder Menschen sein. Ihr bloßer DNA-Nachweis in einer Hautbiopsie beweist daher keine krankheitsverursachende Infektion.
Unter Immunsuppression (und im hohen Alter?) kann es offenbar zu einer verstärkten viralen Replikation bzw. Expression viraler Proteine in epidermalen Keratinozyten kommen. Die damit verbundenen Veränderungen der epidermalen Differenzierung werden als Grundlage der dyskeratotischen Dermatose diskutiert.
Lokalisation
Vorwiegend Stamm, Rücken und Extremitäten, gelegentlich auch Gesicht, Achseln und Handflächen.
Klinik
Das klinische Bild zeigt generalisierte, symmetrisch verteilte, teilweise lichenoide oder hyperkeratotische, grau-bräunliche bis livid-bräunliche, intensiv juckende und schuppende Flecken, Papeln und Plaques.
Histologie
Charakteristische Dyskeratosen und Parakeratosen, die als „Peacock plumage” (Pfauengefieder-Muster) bezeichnet werden (Bemerkung: dieses Phänomen dürfte keine besondere diagnostische Bedeutng einnehmen!).
Dabei finden sich (virusbedingte)
- unregelmäßig angeordnete, vertikal geschichtete Parakeratosekolumnen.
- Eosinophile, dyskeratotische Keratinozyten in unterschiedlichen Epidermislagen.
- Vergrößerte Keratinozyten mit viralen Einschlusskörperchen beziehungsweise zytopathischen Veränderungen.
- Gelegentlich vakuoläre Basalzellveränderungen und ein geringgradiges perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat.
Diagnose
Die Diagnose beruht auf der Kombination aus klinischem Befund, charakteristischer Histopathologie und virologischem Nachweis.
Entscheidend sind eine hohe Viruslast in läsionaler Haut mittels quantitativer PCR, der immunhistochemische Nachweis viraler T-Antigene beziehungsweise Kapsidproteine in veränderten Keratinozyten und gegebenenfalls die Identifikation intakter Virionen mittels Elektronenmikroskopie. Die alleinige PCR-Positivität ist wegen der möglichen asymptomatischen Viruspersistenz nicht ausreichend
Therapie
Auf Grund der Seltenheit der Erkrankung existiert keine standardisierte, durch kontrollierte Studien abgesicherte Therapie.
Im Vordergrund stehen, soweit klinisch vertretbar, die Reduktion der Immunsuppression sowie symptomatische und keratolytisch beziehungsweise pflegende Behandlungen.
Einzelfallberichte beschreiben Besserungen unter topischem Tretinoin oder systemischem Acitretin.
Eine spezifisch wirksame antivirale Therapie ist nicht etabliert.
Hinweis(e)
HPyV6 und HPyV7 sind im Zusammenhang mit chronischem Pruritus interessant, weil sie eine seltene, virologisch definierte Ursache hartnäckiger juckender Dermatosen darstellen.
Literatur
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