Fibromyxom akralesD 48.-
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Fetsch et al. 2001
Definition
Seltener, fibroblastisch differenzierter, myxoider Tumor der Haut der v.a. an den digitalen Akren, hier bevorzugt periungual (seltener subungual) auftritt.
Vorkommen/Epidemiologie
m:f=1,3:1,0;
Manifestation
Das Manifestationsalter erstreckte sich von 4-86 Jahren (median 49 Jahre).
Lokalisation
In größeren Kollektiven (Hollmann 2012) waren 52% an den Händen, 45% an den Füßen lokalisiert, vereinzelt auch an den Knöcheln und Unterschenkeln. > 95% der Neubildungen waren sub-oder periungual lokalisiert.
Klinisches Bild
Langsam über Monate oder Jahre, meist periungual wachsende und zu Nageldystrophien führende, 0,5-5,0 cm große (median 1,5 cm), häufig schmerzhafte Papeln oder Knoten.
Histologie
Ungekapselte myxoide Neubildung aus spindeligen mäßig kern- und zellpolymorphen, CD34-positiven Fibroblasten, durchmischt mit Mastzellen. Mitosen fehlen. Stellenweise auch Gruppen von mehrkernigen Riesenzellen. Fokal zahlreiche Blutgefäße. Sehr selten Expression von alpha-glattmuskulärem Aktin und Desmin. S-100-Protein neg.
Literatur
- Carranza C et al. (2015) Subungual Acral Fibromyxoma Involving the Bone: A Mimicker of Malignancy. Am J Dermatopathol 37:555-559.
- Fetsch JF et al. (2001) Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathologic and immunhistochemical analysis of 37 cases of distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers und toes. Hum Pathol 32: 704-714
- Hollmann TJ et al. (2012) Digital fibromyxoma (superficial acral fibromyxoma): a detailed characterization of 124 cases. Am J Surg Pathol 36:789-798.
- Moon A et al. (2015) Myxoid dermatofibroma on a great toe: a case report. Int J Clin Exp Pathol 8:7605-7609.
- Sawaya JL et al. (2015) Superficial acral fibromyxoma. Int J Dermatol. 54:499-508.
- Schwager ZA et al. (2015) Superficial acral fibromyxoma and other slow-growing tumors in acral areas. Cutis 95:E15-19.