Fibrom kalzifizierendes aponeurotisches
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Keasbey 1953
Definition
Seltene, gutartige, meist schmerzlose (lokalisationtsbezogen auch schmerzhafte), meist subkutan lokalisierte, fibroblastisch differenzierte plattenartige oder knotige Neubildung, die bei Adoleszenten an Handflächen und/oder Fußsohlen auftritt. Seltenere Lokalisationen sind Rumpf oder anderen Stellen der Extremitäten.
Histologie
Ungekapselte, infiltrierend wachsende, fibroblastisch differenzierte, wechseln dichte Tumorproliferate mit stellenweise epitheloiden Zellen mit plumpen bis ovalen Zellkernen bei hyalinisiertem Stroma. Keine zeichen einer erhöhten Proliferation der Zellen, keine Zellatypien. Auffällige landkartenartige Verkalkungsareale mit Riesenzellen. Die Tumorzellen exprimieren fokal alpha-glattmuskuläres Aktin, S-100-Protein, EMA-Protein, CD99.
Molekularbiologisch wurde eine spezifische FNI-EGF-Fusion mit Expression des epidermalen growth factor (EGF) beschrieben (Puls F et al. 2016).
Therapie
Exzsion ist die Therapie der Wahl
Literatur
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Puls F et al. (2016) FN1-EGF gene fusions are recurrent in calcifying aponeurotic fibroma. J Pathol 238:502-507.
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